Uma mulher de 37 anos de idade diagnosticada com LAM em 2003 como resultado de hemopneumotórax direito espontâneo que requer cirurgia com evacuação do hemotórax e ressecção da distrofia bolhosa. Foi acompanhado como paciente externo sem incidentes até 2009, quando apresentou ascite quilosa e um grande linfangioma cístico retroperitoneal foi detectado na tomografia computorizada (TAC) abdominal.
Em Fevereiro de 2011, foi admitido por dispneia por esforço e efusão pleural direita extensa. O fluido pleural mostrou características do quilotórax: pH 7,43; triglicéridos 1.216 mg/dl; colesterol 73 mg/dl, leucócitos 2.700 células/μl (mononuclear 92%), proteína 4,5 g/dl, LDH 142 U/l. O doente tinha um peso de 57 kg, altura 169 cm, IMC: 19,2 e tinha valores normais de proteínas sanguíneas e linfócitos.
Inicialmente, foi realizado um tratamento conservador com toracocentese evacuante, dieta sem gordura e suplementos nutricionais orais (ONS) ricos em triglicéridos de cadeia média (MCT). Após uma semana, o doente apresentou um agravamento respiratório e foi colocado um tubo de drenagem torácica direito, obtendo-se 2.000-4.000 ml/dia de líquido pleural. Dada a quantidade de líquido pleural, a nutrição parenteral (PN) foi iniciada e o tratamento com octeotride foi iniciado em doses crescentes até 100 μg/8 h, que foi interrompido alguns dias mais tarde devido à intolerância digestiva e a graves perturbações de água e electrólitos.
Apesar do repouso digestivo, a efusão pleural aumentou e tornou-se bilateral, exigindo drenagem torácica bilateral. Foram realizadas três pleurodese com talco, que foram parcialmente eficazes e não permitiram a remoção da drenagem.
Apesar do tratamento, o estado nutricional do doente deteriorou-se, com uma perda de peso de 5 kg, hipoalbuminaemia de 1,8 g/dL e linfopenia de 700 células/μl.
Durante o tratamento com PN, desenvolveu uma infecção associada ao cateter que exigia a retirada da linha central e a suspensão do cateter. A dieta oral sem gordura foi progressivamente reintroduzida com ODS rico em MCT. O débito de ambos os drenos torácicos diminuiu progressivamente e após dois meses e meio de hospitalização o paciente teve alta do hospital com tubos de drenagem torácica e movimentos intestinais de 3 em 3 dias com um débito de 500 ml/dia, com uma albumina de 2 g/dl e linfócitos de 700 células/μl.
A evolução subsequente foi boa e os drenos pleurais foram removidos 4 e 6 meses após a alta, com uma melhoria progressiva do estado nutricional do paciente. Actualmente, ainda há uma efusão pleural bilateral mínima, predominantemente à direita, que não mudou nos últimos 4 meses, a paciente não tem dispneia em repouso, embora necessite de oxigenoterapia caseira e tenha um IMC de 18,7, com parâmetros nutricionais normais.


