Um homem de 40 anos de idade com PNH recentemente diagnosticado foi encaminhado para avaliação renal. Nos 9 meses anteriores tinha apresentado repetidos episódios de urina escura e dores lombares baixas. Apresentou anemia hemolítica grave, hemoglobina 7,7 mg/dl, haptoglobina indetectável, LDH elevado 3.800 U/l, requerendo transfusão de eritrócitos. Ferritina e saturação de transferan normal. Função renal normal, creatinina 0,8 mg/dl, proteinúria 427 mg/24 h, com albuminúria 120 mg/24 h. Hemoglobinúria com sedimento normal, glicosúria negativa e excreção fraccional normal de fosfato.
Nos 10 meses seguintes, apresentou repetidas crises hemolíticas, com hemoglobinúria macroscópica. Relatou dificuldades de concentração e dores de cabeça recorrentes. Uma ressonância magnética mostrou uma marcada hipointensidade de sinal no córtex renal em todas as sequências, e uma ressonância magnética cerebral revelou múltiplas lesões subcorticais lacunares. Devido ao envolvimento do cérebro atribuível à PNH, foi iniciado o tratamento com eculizumabe.

O doente progrediu, sem novas crises de hemoglobinúria, resolução de anemia e normalização da LDH (a haptoglobina diminuída persistiu).
Dezassete meses após o início do tratamento, uma nova ressonância magnética mostrou normalização do sinal no córtex renal. A função renal permaneceu normal, com proteinúria 130mg/dia e hemoglobinúria negativa.

