Uma mulher diagnosticada com AHT aos 14 anos de idade, quando foi admitida pela primeira vez num hospital pediátrico, com tensão arterial (PA) de 210/120mmHg, dores de cabeça e hipocalemia. Suspeitando de hipertensão secundária, foi submetida a vários testes. O ultra-som renal, ecocardiograma e cateterização da aorta e artérias renais não mostraram anomalias. Os níveis de actividade de renina plasmática (PRA) e aldosterona de plasma (PA) foram elevados em duas ocasiões. O ácido vanillmandélico urinário e o TSH plasmático, os níveis T4 e T3 livres eram normais. Teve alta do hospital com inibidores da enzima de conversão da angiotensina e bloqueadores dos canais de cálcio, mas não regressou para acompanhamento.
Aos 19 anos de idade, consultou outro hospital por hipertensão e estava grávida de oito semanas, pelo que foi hospitalizada em cuidados intensivos. Foi determinada uma boa saúde fetal, BP 200/110mmHg e hipocalemia, e foi iniciado o tratamento com clonidina e alfa metil dopa. A ecografia renal mostrou uma formação nodular regular de 45mm de diâmetro no pólo inferior do rim esquerdo, compatível com o angiomiolipoma por ultra-sons. Os níveis de PRA e AP foram elevados. Continuou o tratamento ambulatorial com labetalol e nifedipina. Com 19 semanas de gestação, foi admitida nas urgências com um diagnóstico de aborto falhado, e foi realizada uma curetagem. Quatro dias mais tarde, solicitou a dispensa voluntária e não regressou para acompanhamento.
Dois anos depois, enquanto tomava medicamentos com enalapril, losartan e amlodipina, foi internada no nosso hospital com dores de cabeça occipitais e fraqueza muscular de vários dias de duração. Constatou-se que a BP era de 220/140mmHg. Os estudos iniciais mostraram hipocalemia de 2mEq/l, creatinina plasmática de 0,6mg/dl e ureia plasmática de 25mg/dl. O ultra-som renal mostrou uma imagem nodular sólida, corroborada por tomografia computorizada abdominal contrastada, onde foi observada uma formação volumosa de ocupação de espaço, sólida, no sector interpolar e no pólo inferior do rim esquerdo, 65mm de diâmetro, hipovascularizada. O Doppler das artérias renais e o ecocardiograma não mostraram alterações.

Dado o diagnóstico presuntivo de HTN secundária ao tumor renal, devido a níveis elevados de renina, e tendo excluído outras causas secundárias de HTN em estudos anteriores, foi decidido realizar uma nefrectomia do rim afectado, tendo previamente controlado a PA com a adição de espironolactona na dose de 100mg/dia à sua medicação habitual.
O exame patológico revelou um tumor encapsulado de 5,5x4,5cm, de aspecto hemorrágico, com áreas fibrosas esbranquiçadas. Microscopicamente, verificou-se que a lesão tumoral era constituída por células de tamanho médio, com núcleos vesiculares de tamanho médio, com cromatina irregular, algumas com núcleos discretos e citoplasma eosinofílico, outras com citoplasma claro, dispostas num padrão difuso com hemorragia extensa e leve infiltrado inflamatório mononuclear, sem invasão da cápsula renal. Não foi encontrada atipia celular, mitose ou necrose. As células tumorais foram positivas para a vimentina e mostraram uma positividade forte e difusa para o CD34. A observação ultra-estrutural revelou células com grânulos intracitoplasmáticos com diferentes graus de electrolucência, rodeadas por membranas. Em termos de morfologia, variavam de redondo a alongado, adquirindo algumas formas com arestas rectilíneas, e em algumas delas destacava-se uma forma de rombóide cristalóide, que em alta ampliação apresentava uma estrutura em ziguezague de marcada electrodensidade. Estes achados poderiam estar ligados ao tumor de células justa aglomeradas (JCT), confirmando a suspeita clínica.

Após a cirurgia, a PA da paciente diminuiu gradualmente e os medicamentos anti-hipertensivos foram simultaneamente retirados, e ela evoluiu assintomática, normotensa, com níveis normais de renina plasmática, aldosterona e soro de potássio, sem tratamento farmacológico.


