Um paciente de 46 anos sem antecedentes de interesse chegou ao departamento de emergência com dores no teste esquerdo irradiando para o flanco ipsilateral, sem febre ou síndrome de micturição acompanhante. O exame físico não era notável, excepto no que diz respeito à hipertensão arterial. Ultra-som renal e testicular-prostático sem resultados. Deterioração rápida e progressiva da função renal (creatinina 9,79 mg/dl, 4,85 g/24 proteinúria sem sedimento activo) e anemia progressiva (Hb 8,1 g/dl, volume corpuscular médio 88 fl, hemoglobina corpuscular média 31,1, concentração corpuscular média de hemoglobina 35,4). Estudo imunológico (anticorpos antinucleares, anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos, anti-GBM, antistreptolysina, factor reumatóide, C3-4), serologia viral e marcadores tumorais eram normais. Imunofixação de proteinograma com imunoglobulina (Ig)A-kappa banda monoclonal. IgG 317, IgA 1446, IgM 15 mg/dl, cadeia de luz livre (FLC, nefelometria Free-Lite®) kappa 4090 ng/ml, lambda 1. ácido úrico 10.8, LDH 269, cálcio 10.2, albumina 3.3, B2-microglobulina 23340. Foi feito o diagnóstico anatomopatológico da nefropatia do cilindro de cadeia ligeira kappa (CLL-K) e Salmão Durie estágio IIIB IgA-kappa MM, e foi iniciado o tratamento com bortezomib-dexametasona, juntamente com terapia depurativa renal com filtro de corte alto Theralite® de dois em dois dias.

Durante os dois meses seguintes, os níveis séricos de IgA diminuíram progressiva e significativamente, mas não pré-diálise FLC-K, mas foi decidido, numa sessão clínica multidisciplinar, continuar com o tratamento estabelecido de acordo com o protocolo hematológico e rebiopsia do rim para avaliar a continuação da terapia depurativa renal. A rebiópsia revelou lesões tubulointersticiais crónicas de intensidade moderada, e foram prescritos mais 6 ciclos de diálise de corte elevado.

Três meses após o diagnóstico, após 4 ciclos de quimioterapia, o bortezomib foi declarado ineficaz e foi substituído por lenalidomida ajustada à função renal. Por razões económicas, a continuação da terapia depurativa FLC não foi possível (tendo recebido um total de 18 sessões), e o doente permaneceu em terapia de substituição renal com diálise convencional de alto fluxo. A eficácia da lenalidomida é confirmada (Task Force, SWOG e EMBT), que o doente está em três anos após o diagnóstico, para além da terapia de substituição renal.


