Apresentamos o caso de um homem de 20 anos de idade que consultou por crises hipertensivas de um ano, acompanhadas de suor profuso, rubor generalizado, dores de cabeça e, ocasionalmente, dores lombares. Os níveis de tensão arterial atingiram 230/110 mmHg, frequentemente desencadeados por esforço físico. O exame físico revelou eritema malar e palmar, que desapareceram com acupressão. Testes laboratoriais mostraram catecolaminas e metanefrinas urinárias elevadas 24 horas: excreção de noradrenalina 7515,77 nmol/24 h (< 504), dopamina 4298,84 nmol/24 h (< 3237) e normetanefrinas 39676 nmol/24 h (< 2424).
Foi realizada uma ecografia abdominal, mostrando uma massa retroperitoneal de cerca de 8 cm, com ecogenicidade heterogénea e vascularização marcada. Tendo em conta esta descoberta, foi realizada uma tomografia axial computorizada (TC) abdominal-pelvica, confirmando a existência de uma massa retroperitoneal medindo 8 x 4 cm acima da bifurcação da aorta, que se infiltrou na veia cava inferior e bordejou a aorta a 180o, englobando a artéria mesentérica inferior. Dados os resultados da TC, foi realizada uma cavografia para avaliar a ressecabilidade, e foi observado um defeito de preenchimento intracaval infra-renal de 2 cm de diâmetro.

Dada a suspeita de paraganglioma do órgão de Zuckerkandl, foi realizado um bloqueio beta e alfa-adrenérgico, seguido de intervenção cirúrgica com ressecção em bloco do tumor; o aspecto anterior da cava foi parcialmente seccionado para remover o tumor intracaval. O período pós-operatório passou sem complicações, os sintomas clínicos desapareceram e os níveis plasmáticos e urinários de catecolaminas e metanefrinas normalizaram.
O diagnóstico anatomopatológico confirmou a suspeita de um paraganglioma capsulado bem demarcado, com um baixo índice proliferativo (ki 67: 5-7 %). Foi encaminhado para a Oncologia Médica, onde foi solicitado um 123I-MIBG scan, que não mostrou sinais de doença residual ou distante. Na ausência de dados que justificassem o tratamento quimioterápico adjuvante, foi decidido um acompanhamento periódico.


