Um homem de 39 anos sem hábitos tóxicos, alérgico ao ácido acetilsalicílico (ASA) e ao diclofenaco. Consultou inicialmente para o inchaço dos tecidos moles associado à púrpura palpável em ambos os membros inferiores em Abril de 2001. Os testes imunológicos revelaram crioglobulinemia positiva com um criocrito de 9,2% (IgM kappa monoclonal IgM e componente IgG). As sorologias para o vírus hepatotrópico e o vírus da imunodeficiência humana (VIH) foram negativas, tal como os anticorpos antifosfolípidos.
O exame físico revelou púrpura palpável nas extremidades inferiores; o resto do exame não foi notável. Uma tomografia computorizada (TAC) toracoabdominal não mostrou linfadenopatia ou visceromegalia. Com a sugestão de vasculite cutânea, o tratamento foi iniciado com prednisona na dose de 1 mg/kg/dia, com uma evolução inicial favorável e o desaparecimento das lesões.
Um ano após a primeira consulta, o paciente relatou parestesias nos membros inferiores, novamente associadas a petéquias no mesmo local, desta vez apresentando síndrome nefrítica. Os testes laboratoriais mostraram hipocomplemia, um criócrito de 17% e um proteinograma com uma banda anormal ténue na zona gama. Imunoelectroforese sérica: componente de mobilidade restrita IgM kappa (não havia evidência de monoclonalidade na urina). A função renal mostrou creatinina 1,2 mg/dl, sedimento com eritrócitos +++ e proteinúria 2,8 g/dia.
A biopsia renal confirmou a presença de glomerulonefrite com padrão mesangiocapilar. Azatioprina foi adicionada ao tratamento, com manutenção da função renal e proteinúria de cerca de 1g.

Após seis anos de seguimento, um controlo analítico revelou um imunofenótipo de sangue periférico compatível com o LLP. Esta descoberta foi posteriormente corroborada com um aspirado de medula óssea no qual foi observada infiltração de medula óssea por síndrome linfoproliferativa crónica de pequenas células B, compatível com a LLP quiescente, pelo que nessa altura não necessitava de tratamento quimioterápico.
Um ano depois, o doente apresentou proteinúria persistente de 4,7 g/24 h, pelo que foi decidido realizar uma nova biopsia renal que confirmou a presença de glomerulonefrite crioglobulinémica e também mostrou infiltração linfocítica compatível com linfoma B de baixo grau. Dado o envolvimento renal pelo linfoma, foi decidido iniciar o tratamento com rituximab numa dose de 375 mg/m2 subcutânea (s.c.) x 4 e troca de plasma.

Dois anos após tratamento anti-CD20, o paciente tem síndrome linfoproliferativa em remissão e o envolvimento renal é mantido sob a forma de proteinúria residual (4 g/dia) com função renal preservada (Cr 0,8 mg/dl, GFR: 100 ml/min) em tratamento com duplo bloqueio do eixo renina-angiotensina-aldosterona.


