Mulher de 56 anos de idade, diagnosticada com pSS 13 anos antes. Apresentava síndrome da seca, astenia e episódios frequentes de poliartrite. Durante este tempo, seguiu um tratamento prolongado com anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) e esteróides. Além disso, nos últimos meses, o metotrexato tinha sido associado a pouca melhoria dos sintomas.
Três meses após ter iniciado o tratamento dentário com implantes dentários, foi admitido com edema facial, síndrome febril e diurese diminuída.
O exame físico revelou deterioração do estado geral, tensão arterial (PA) de 160/90 mmHg, febre e edema submandibular com indícios de infecção activa na arcada dentária inferior. Não houve edema distal ou lesões cutâneas.
Os testes laboratoriais mostraram Hb 9,2 g/dl, creatinina 2,9 mg/dl, ureia 110 mg/dl, perfil hepático normal, perfil lipídico, ANCA e imunoglobulinas. ANA positivo, anti-DNA negativo. C3 e C4 baixos, 46 e 1,6 mg/dl, respectivamente. Serologia para HBV, HCV e HIV negativo. Culturas de sangue negativas. Os anticorpos ANA, anti-Ro, anti-LA e factor reumatóide (RF) mantiveram-se positivos desde o diagnóstico de SSp. Tinha também apresentado ocasionalmente hipocomplemia. Foram observadas proteinúria de urina (2 g/l) e microhaematúria. O ultra-som renal era normal. O doente desenvolveu uma febre vespertina, apesar da antibioterapia, e oligúria, e teve de se iniciar o tratamento de diálise.
Suspeitando de glomerulonefrite aguda (GN), provavelmente pós-infecciosa, dada a história do processo infeccioso mandibular e hipocomplemia, foi realizada uma biópsia renal com os seguintes resultados:
O cilindro para microscopia ligeira continha 8 glomérulos mostrando oclusão capilar difusa por trombos de material proteico PAS-positivo. Foram acompanhados, em alguns glomérulos, por uma infiltração segmentar de células inflamatórias. O interstício mostrou focos isolados de inflamação linfo-plasmática e as artérias não sofreram alterações.

A imunofluorescência directa (DIF) mostrou uma forte positividade para IgG, IgM, kappa e lambda trombi, mas mais fraca para C3 e IgA. O C1q e o fibrinogénio foram negativos. O estudo ultra-estrutural foi realizado numa fase posterior.

Diagnóstico patológico
Glomérulos com trombos intracapilares maciços de imunoglobulinas suspeitas de glomerulopatia crioglobulinémica associada à SS.

