O paciente foi admitido na nossa unidade aos 45 dias de vida (dia 0) para desidratação moderada a grave devido a gastroenterite aguda. Os dados interessantes incluem: recém-nascido pré-termo de 32 semanas de idade gestacional com peso adequado ao nascimento (2.060 g) e síndrome de Down, diagnosticada na primeira semana de vida da TF. Antes da admissão, não tinha apresentado qualquer crise hipóxica. A sua curva de peso era adequada. O ultra-som (Sonos 100 CF, Hewlett Packard, Massachusetts, EUA) mostrou um gradiente de estenose pulmonar de 70 mmHg, a saturação basal de O2 foi de 92% com O2 a 0,5 bpm em óculos nasais, a pressão arterial média não invasiva (MAP) variou entre 50 e 55 mmHg (percentil 50-90 para a sua idade). No terceiro dia apresentou choque hipovolémico agudo devido a grave diarreia, necessitando de expansão de volume, intubação e ligação à ventilação mecânica (VM). Após uma boa resposta clínica, o paciente foi extubado após 6 horas com boa tolerância clínica e gasométrica. No quinto dia começou com dispneia progressiva, cianose, crepitações bilaterais sem sibilo, requerendo reintubação e ligação à MV (Babylog 8000 plus, Dräger Medizintechnik GMBH. Lübeck, Alemanha). O teste do vírus sincicial respiratório (RSV) no muco nasal foi negativo. No dia 8 desenvolveu oligoanúria progressiva com edema generalizado (ganho de peso máximo de 16% no dia 9) e aumento das necessidades de oxigénio (FiO2: 100%), com diminuição significativa da conformidade pulmonar e hipoxemia refratária grave (saturação transcutânea < 70%). O MAT invasivo permaneceu superior a 45 mmHg (5º percentil para a sua idade: 43 mmHg): não houve gradiente térmico patológico ou coagulopatia. Na auscultação, o sopro do coração mudou as características, tornando-se mais curto e menos intenso (sugestivo de PPH suprasistémico). A ventilação propensa só melhorou ligeiramente durante 2-3 horas (índice de oxigenação [OI] de 19 a 16) e o doente não pôde tolerar aumentos de pressão positiva no final da expiração (PEEP) superiores a 8 cmH2O (dessaturação e hipotensão sistémica). Após excluir o espasmo infundibular por ultra-sons e verificar a HPP (inversão da comunicação interventricular [VSD]), o tratamento foi iniciado com ONI a 40 bpm. Posteriormente, após uma boa resposta, foi mantido às 20 bpm. ONI e o óxido nitroso (NOxPUMP plus, Bedfont Scientific Ltd, Upchurch Kent, Inglaterra) foram continuamente monitorizados, sendo este último mantido em intervalos inferiores a 3 ppm.

O doente foi também tratado com perfusão de dopamina a 8 µg/kg/minuto. A radiografia do tórax mostrou infiltrados alveolares bilaterais e uma ligeira oligoperfusão pulmonar. Foi iniciada a lavagem broncoalveolar isolada Pseudomonas aeruginosa e o tratamento antibiótico. No dia 12, foi observada a resolução da insuficiência renal aguda e do edema, sem ter recebido tratamento com agentes de substituição da função renal. A partir do dia 30, observou-se uma melhoria progressiva na dinâmica respiratória, tolerando o desmame progressivo do ONI (anteriormente não tinha sido possível reduzi-lo a menos de 15 ppm porque o paciente não o podia tolerar). No 35º dia o paciente foi extubado.


