Esta é uma mulher diabética de 66 anos com um historial de vírus da hepatite C de etiologia pós-transfusão.
Em Janeiro de 2006, apresentou uma síndrome de vazio persistente que não respondeu ao tratamento e foi submetida a cistoscopia com a TUR subsequente. Foi-lhe diagnosticado o carcinoma pTa G3 da bexiga e começou o tratamento com BCG intravesical.
O TUR de seguimento no final do tratamento com BCG detectou a presença de múltiplos focos de carcinoma na bexiga, confirmando o diagnóstico de carcinoma urotelial que invade a camada muscular (pT2 G3).
Em Julho de 2006 foi submetida a uma cistectomia radical com separação de urina através de uma ureterosigmoidostomia tipo Mainz II. A anatomia patológica mostrou um carcinoma urotelial de alto grau com invasão da camada muscular e envolvimento de um dos gânglios linfáticos ressecados, um pT2a N1. Não foram detectadas metástases distantes.
Duas semanas após a operação, apresentou desorientação e uma tendência para dormir no contexto de uma condição compatível com uma infecção do tracto urinário. Após 24 horas de observação, hidratação intravenosa e antibioticoterapia, ela recuperou e teve alta com antibióticos orais.
Dez dias depois regressou ao hospital com o aparecimento de dispraxia, tendência para dormir, fala incoerente e sonolência. Durante o episódio ela também apresentou um pico febril de 38,5ºC. A bioquímica e o hemograma eram normais (sem leucocitose ou neutrofilia). Uma ecografia abdominal identificou uma hidronefrose bilateral moderada e uma tomografia ao cérebro foi normal.
Durante a sua admissão, e após o início do tratamento com antibióticos de largo espectro e da terapia com fluidos, o quadro confuso foi sendo gradualmente resolvido até à completa recuperação.
Alguns dias mais tarde, o doente voltou a apresentar uma deterioração cognitiva. Nesta ocasião, o início dos sintomas centrais tinha sido semelhante, com dispraxia, dificuldade súbita em realizar tarefas diárias, sonolência e sonolência, mas nesta ocasião ela chegou ao hospital em coma, com uma pontuação de 8 em Glasgow Glasgow.
Os testes laboratoriais mostraram apenas hiperglicemia moderada e transaminases ligeiramente elevadas.
Um electroencefalograma mostrou ondas lentas em áreas de ambos os hemisférios, achados característicos da encefalopatia metabólica. Uma tomografia computorizada do cérebro não mostrou anomalias estruturais. À semelhança da admissão anterior, após vários dias no hospital com terapia de fluidos de apoio e dieta absoluta, o paciente experimentou uma melhoria progressiva com recuperação clínica completa.
Três semanas depois, o paciente voltou a notar sintomas de dispraxia e uma tendência para dormir com início progressivo. Foi para o departamento de emergência onde foi avaliada sem encontrar quaisquer alterações no exame ou nos testes analíticos ou de imagem, e por isso foi enviada para casa, sem febre ou quaisquer sintomas sugestivos de infecção. Vinte e quatro horas mais tarde, apresentou um nível de consciência gravemente alterado com uma pontuação de 6 em Glasgow.
Nesta ocasião, o paciente tinha iniciado um primeiro ciclo de quimioterapia adjuvante 15 dias antes, com taxol 175 mg/m2 e carboplatina AUC 5. Todos os outros parâmetros electrolíticos, incluindo a calcaemia, eram estritamente normais. A análise dos gases venosos no sangue mostrou um pH de 7,44. A TAC ao cérebro e a radiografia ao tórax eram normais.
Dada a presença de repetidos episódios de síndrome de confusão de causa metabólica provável, todos no prazo de 3 meses após a cistectomia, considerou-se que esta poderia ser uma complicação metabólica do shunt. Após excluir a acidose metabólica, foi decidido solicitar níveis de amónio no sangue, que apresentavam uma amonemia de 400 microgramas/dl (normal entre 17-80).
Dado o diagnóstico de encefalopatia hiperamonémica de causa não hepática, iniciou-se a terapia com fluidos, dieta absoluta, enemas de lactulose e, dada a gravidade clínica, iniciou-se a hemodiálise. Após 3 sessões de hemodiálise, o paciente teve uma recuperação neurológica paralela à correcção dos níveis de amónio, que diminuiu para o normal.
Posteriormente, a ureterosigmoidostomia foi convertida cirurgicamente para um conduto ileal. Actualmente o paciente continua com o tratamento de quimioterapia adjuvante e não teve quaisquer novos episódios de confusão.


