Menina branca de 11 anos com um historial de problemas de saúde anteriores. Foi admitida quando os seus pais notaram um aumento no volume abdominal durante aproximadamente 12 dias, acompanhado de perda de peso e falta de apetite. Ao exame físico, as membranas mucosas estão pálidas, e existe um tumor palpável de 8-10cm no flanco abdominal direito, com margens definidas, consistência firme e não dolorosa, que passa a linha média abdominal. Os testes de rotina mostram uma hemoglobina de 90mg/lt e uma taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) de 130mm/1 hora. A radiografia do tórax é normal, assim como o levantamento ósseo, a radiografia simples abdominal mostra calcificações no tumor, IVUS mostra rins de tamanho normal, boa eliminação renal bilateral, nenhuma dilatação do tracto excretor, No IVUS os rins são de tamanho normal, boa eliminação renal bilateral, sem dilatação do tracto excretor, apenas um ligeiro deslocamento do rim direito para baixo e para fora devido ao tumor e na ecografia uma massa sólida e ecogénica de 11cm de diâmetro, localizada no flanco abdominal direito acima e em direcção ao pólo inferior do rim direito, mas sem se infiltrar, é observada. O tratamento cirúrgico foi decidido com o diagnóstico pré-operatório do Neuroblastoma, após a substituição do sangue por transfusão. Durante a operação, foram observados vários tumores na meso do cólon transversal, os maiores medindo 7cm, que foram ressecados e removidos na sua totalidade. O exame macroscópico do espécime cirúrgico revelou tumores esbranquiçados com uma delimitação aparentemente boa, uma consistência firme e um aspecto rodopiante, com calcificações focais. O estudo microscópico mostrou que o tumor intestinal era constituído por uma proliferação de células fibroblásticas, com características em algumas áreas semelhantes às células musculares lisas, focos de calcificação e necrose, e o diagnóstico histopatológico era de miofibromatose.


