Paziente di 33 anni senza storia passata, con diagnosi di malattia di Crohn ileale all'inizio del 2005. Era stato trattato con claversal 500 mg/8 h e azatioprina alla dose di 150 mg/giorno dal dicembre 2005 per la corticodipendenza. Era anche in trattamento con ferro orale trimestrale, vitamina B12 intramuscolare mensile e acido folico due giorni a settimana. Da allora il paziente era asintomatico. Nel gennaio 2007, è stato osservato un aumento degli enzimi della colestasi nel tempo, ed è stato deciso di estendere lo studio su base ambulatoriale e di ritirare l'azatioprina.
Esame fisico: Pressione sanguigna: 100/60 mm/sec; Polso: 70 bpm; Temperatura: 36oC; Peso: 80 kg; Altezza: 180 cm; Buone condizioni generali. Consapevole e orientato. Auscultazione cardiopolmonare normale. Addome morbido, depressibile, non doloroso, senza masse o megaliti. Arti inferiori senza alterazioni.
Data la persistenza della colestasi, sono stati eseguiti i seguenti test:
Esami del sangue. Emocromo e coagulazione normali. Piastrine: 108.000/ml. Profilo epatico: transaminasi normali. FA: 248U/L. GGT: 390U/L. Profilo ferrico e autoimmunità negativi. Sierologia del virus dell'epatite B e C negativa.
Ecografia addominale. Fegato diffusamente aumentato di dimensioni, con contorno liscio e parenchima diffusamente grossolano, eterogeneo e iperecogeno, senza lesioni occupazionali. Lieve splenomegalia. Calibro e permeabilità del portale normale. Resto delle strutture senza alterazioni.
Risonanza magnetica addominale. Fegato diffusamente aumentato di dimensioni, contorno capsulare liscio e parenchima omogeneo nelle sequenze T1 di medio livello, nelle sequenze T2 appare ipointenso, con aree diffuse a chiazze, leggermente iperintenso, senza lesioni occupazionali. Lieve splenomegalia. Resto delle strutture senza alterazioni.
Gastroscopia. Nel terzo inferiore dell'esofago sono stati osservati 3 piccoli cordoni varicosi, che sono scomparsi con l'insufflazione.
Data la persistenza della colestasi dissociata nonostante la sospensione dell'azatioprina, è stato deciso di eseguire una biopsia epatica in cui è stata osservata un'architettura generale conservata. Alcuni spazi portali sono allargati con un ponte porto-portale incompleto. Vene centrolobulari isolate. Nessuna colestasi o emosiderosi. Nessun macrofago. PAS diastasi positiva. Alcuni spazi portali hanno un leggero infiltrato di cellule rotonde che non fa traboccare la piastra limitante. Le trabecole irregolari degli epatociti mostrano un modello rigenerativo e simile a una pavimentazione in alcune aree. Ci sono frequenti cellule binucleate, strutture vascolari e aree sinusoidali dilatate con un modello peliotico. C'è una struttura reticolare irregolare con aree di collasso. L'istologia sopra descritta è compatibile con l'iperplasia rigenerativa nodulare.

L'evoluzione successiva, sia i dati analitici che di ipertensione portale, è stata buona con normalità analitica e scomparsa delle varici esofagee.


