Una donna di 36 anni, senza storia precedente, che ha iniziato con una parestesia al pollice della mano destra seguita, 2 giorni dopo, da debolezza nel movimento a tenaglia. Due giorni dopo, ha sviluppato una paresi di dorsiflessione del piede sinistro e una parestesia dolorosa sul dorso del piede sinistro. È stata ricoverata una settimana dopo l'inizio della settimana di evoluzione, con paresi di grado 3 sulla scala del Medical Research Council (MRC) dell'opponente destro e dell'abduttore pollicis brevis (ACP) e di grado 4 MRC dei muscoli dipendenti dal muscolo sciatico popliteo esterno sinistro (CPE) insieme a ipoestesia tattile e dolorosa nel primo e secondo dito della mano destra e sul dorso del piede sinistro. Era in buone condizioni generali, senza febbre, lesioni cutanee o adenopatie. Cinque giorni dopo l'ammissione, apparvero nuove alterazioni neurologiche, consistenti in una paresi MRC di grado 3 del deltoide e del tricipite brachiale sinistro e una parestesia nella faccia esterna del braccio sinistro e in entrambi i polpacci.
Gli studi complementari eseguiti comprendevano la velocità di eritrosedimentazione (VES), l'emogramma, la biochimica elementare del sangue e delle urine, lo studio del liquido cerebrospinale (CSF), lo studio della coagulazione comprese le piastrine, il volume medio delle piastrine, il tempo di protrombina, il rapporto internazionale normalizzato (INR) e il fibrinogeno, il proteinogramma, le immunoglobuline, le frazioni del complemento C3 e C4, le crioglobuline, l'anticorpo anticorpo anticorpo, l'anticorpo anticorpo anticorpo, le immunoglobuline anticorpo, l'anticorpo anticorpo anticorpo anticorpo, l'anticorpo anticorpo anticorpo anticorpo, crioglobuline, anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), anticorpi anti-cardiolipina IgG e IgM e anti-ganglioside GM1 e GD1b, fattore reumatoide, sierologia per i lumi (RPR), Borrelia burgdorferi ed epatite B e C, Mantoux, elettrocardiogramma (ECG), radiografia del torace, risonanza magnetica del cervello, toracica e addominale (MRI). I risultati di questi esami erano nella norma.
Durante l'ammissione, sono stati eseguiti due studi neurofisiologici, come dettagliato nella tabella 1. Il primo, eseguito 9 giorni dopo l'inizio dei sintomi, ha evidenziato l'assenza di potenziale motorio (MP) del CSP sinistro e una riduzione dell'ampiezza del MP mediano destro con stimoli di polso, gomito e ascellari rispetto a quello ottenuto con la stimolazione palmare. L'elettromiogramma (EMG) dell'APC destro ha mostrato un semplice modello di sforzo massimo con pochi potenziali di unità motoria (MUP) di caratteristiche normali e nessuna attività spontanea. Nessuna attività spontanea o volontaria è stata registrata nel tibiale anteriore sinistro (TA). Nel secondo studio effettuato a 15 giorni di evoluzione, sono stati osservati cambiamenti nella conduzione sensoriale di diversi nervi, che in precedenza non avevano mostrato alterazioni. Questi includevano una riduzione dell'ampiezza del potenziale sensoriale del nervo peroneo superficiale sinistro, l'assenza di risposte sensoriali nei nervi surali e nel nervo mediano destro sulla stimolazione del terzo dito, e una diminuzione dell'ampiezza di quelli ottenuti dal primo e secondo dito. Come nel primo studio, nessun PM è stato ottenuto dal SPC sinistro. L'ampiezza dei PM della mediana destra era ridotta, compresa quella corrispondente alla stimolazione sul palmo, che era diminuita rispetto a quella dello studio precedente. L'EMG ha mostrato un'attività spontanea sotto forma di fibrillazioni e onde positive, abbondante nel PCA destro e scarsa nel TA e nel pedio sinistro. Come nello studio precedente, il riflesso H e le onde F del CPE ulnare, tibiale posteriore, mediale sinistro e destro erano normali e non sono stati osservati blocchi di conduzione motoria prossimale nel nervo mediale sinistro e in entrambi i nervi ulnari, con valori normali fino al punto di Erb.

Una biopsia del nervo surale sinistro ha mostrato una degenerazione assonale e un infiltrato infiammatorio perivascolare compatibile con un infarto da vasculite.

Il trattamento con 60 mg/giorno di prednisone è stato iniziato, con un miglioramento soggettivo della debolezza muscolare e delle parestesie dolorose. Successivamente, la dose di prednisone è stata gradualmente ridotta. A 9 mesi, 45 mg a giorni alterni, miglioramento delle parestesie alle estremità inferiori e della forza prossimale all'estremità superiore sinistra. Il deficit sensitivo-motorio persisteva nella mano destra e una marcata paresi nel territorio EPC sinistro. Un terzo studio neurofisiologico eseguito a 9 mesi non ha mostrato cambiamenti significativi rispetto al precedente, tranne la ricomparsa del potenziale sensoriale di bassa ampiezza nel nervo surale destro. Nell'EMG, una moderata attività spontanea persisteva nel PCA destro e nell'AT sinistro, con modelli di sforzo massimale marcatamente carenti e PUMs con segni di reinnervazione attiva, irregolare (polifasica e polirezionale) e instabile.


