Una donna di 71 anni senza storia passata di interesse che, dopo 6 mesi di dermatite sul viso, tronco ed estremità, è stato diagnosticato nel luglio 2013 da biopsia cutanea come avere DM con coinvolgimento della pelle, senza segnalare debolezza muscolare. Gli enzimi muscolari CK e aldolasi erano normali. ANA positivo (1:320) e Mi-1:Mi-2 positivo (1:320) con anti-P155/140 negativo. I marcatori tumorali e una TAC completa non dimostrano la presenza di una neoplasia. I reagenti di fase acuta sono elevati, CRP 44,2 mg/L [0 - 5] e VES 73 mm/h [0 - 19]. È stato trattato con prednisone alla dose di 30 mg/24 h in varie dosi decrescenti per 4 mesi. Durante questo periodo, cominciò progressivamente a provare mialgia e debolezza muscolare che la costrinsero a stare a letto, con febbre, disfagia e una perdita di peso di 10 kg.
Nel dicembre 2013, è stata ricoverata per sospetto di DM con la comparsa di miopatia. Un elettromiogramma (EMG), una risonanza magnetica (MRI) e una biopsia muscolare hanno confermato una miopatia infiammatoria nei muscoli prossimali delle estremità. Un esofagogramma ha confermato una significativa compromissione motoria esofagea e un ritardo nello svuotamento gastrico. Le è stata diagnosticata una MD con coinvolgimento muscolare e digestivo, oltre che cutaneo. Lo studio polmonare e l'ecocardiogramma erano normali.
Per i primi 8 giorni, la terapia corticosteroidea precedente all'ammissione è stata mantenuta. La Cinitapride è stata prescritta come un procinetico. Il nono giorno, dopo aver confermato la miopatia, è stata iniziata l'azatioprina 50 mg/24h. Sono stati aggiunti impulsi di metilprednisolone per via endovenosa (IV) per 3 giorni, seguiti da prednisone 30 mg/24h per 2 settimane (poi un programma di riduzione). Il settimo giorno dopo l'inizio dell'azatioprina, sono stati rilevati GOT/AST 160 U/L [2 - 35] e GPT/ALT 313 U/L [2 - 35], i livelli precedenti erano normali. Fu deciso di interrompere l'azatioprina a causa dell'epatotossicità e il farmacista segnalò la sospetta reazione avversa al centro di farmacovigilanza. Viene iniziato il micofenolato 500 mg/24h, per il quale il paziente firma un modulo di consenso informato e viene completata la documentazione per l'uso di farmaci in situazioni speciali. La dose è stata aumentata a 1 g/12h.

Dopo 6 settimane di trattamento, ha riportato un miglioramento della forza muscolare, un aumento dell'attività fisica, una riduzione significativa della disfagia e della dermatite, con una normalizzazione dei reagenti di fase acuta e delle transaminasi, continuando con CK e aldolasi normali. Si è deciso di interrompere la cinitapride e di continuare con un regime di prednisone rastremato. Dopo 9 settimane di terapia, ha riportato perdita di capelli e parestesia agli arti inferiori, che sono descritti come reazioni avverse frequenti nella scheda tecnica del micofenolato. Alla settimana 12 la dose di prednisone è stata abbassata da 10 mg a 7,5 mg /24h. Al follow-up di 14 settimane, il paziente ha descritto una placca eritematosa prurito di 10 cm simile a quelle viste all'inizio della malattia. L'unico cambiamento osservato nei test di laboratorio è stato un aumento della CRP a 29,2 mg/L. L'alopecia si è stabilizzata, la parestesia è scomparsa e si è deciso di tornare a 10 mg di prednisone ogni 24 ore. Alla settimana 16, la CRP si è normalizzata a 4,1 mg/L e la condizione della pelle è scomparsa, tornando a una dose di 7,5 mg /24h di prednisone. Alla settimana 20, la CRP è rimasta nel range e non c'erano segni di dermatite, e il prednisone 7,5 mg /24h più 1 g /12h di terapia con micofenolato è stato considerato sicuro ed efficace nel controllo della malattia in questo paziente.


