Un uomo di 78 anni diagnosticato nel gennaio 2012 con SS stadio III-B/IV-A1 (T4N0M0) con ampio coinvolgimento della pelle, la cui storia personale era un fumatore di 20 sigarette al giorno, diabete mellito di tipo 2, ipertensione, fibrillazione atriale e iperplasia prostatica benigna.
Gli è stato diagnosticato un lichen planus nel 2010 dal reparto di dermatologia, presentando un prurito controllato con corticosteroidi e antistaminici sistemici, terapia PUVA e acitretina. Quando gli fu diagnosticata la SS, alla terapia fu aggiunto il clorambucil orale. Dopo 10 mesi, nel novembre 2012, è stata osservata una perdita di risposta iniziando un trattamento di seconda linea con bexarotene insieme a gabapentin 300 mg al giorno con l'obiettivo di migliorare il controllo del prurito.
La progressione cutanea dopo 2 mesi di trattamento, così come l'insonnia e la depressione, associate a un prurito incontrollabile, hanno portato a iniziare con una terza linea di trattamento, somministrando una polichemioterapia secondo lo schema CVP (ciclofosfamide, vincristina e prednisone), senza doxorubicina a causa delle comorbidità che presentava. Purtroppo, dopo due cicli di trattamento, il paziente ha continuato a non mostrare alcuna risposta e nessun miglioramento del prurito. L'opzione successiva disponibile, la fotoferesi extracorporea, è stata rifiutata dal centro di riferimento, e in questa situazione si è deciso di somministrare aprepitant come terapia antiprurito, un uso al di fuori delle indicazioni autorizzate.
Il Dipartimento di Farmacia, insieme al Dipartimento di Ematologia, ha rivisto la letteratura e confrontato le dosi utilizzate nelle diverse serie di casi pubblicati, iniziando con una dose di 80 mg al giorno per 10 giorni e continuando con 80 mg ogni 48 ore. Poiché si trattava di un'indicazione off-label, al paziente è stato chiesto il consenso informato.
Ogni confezione di Emend® (aprepitant) contiene una dose da 125 mg e due da 80 mg. Poiché la dose da utilizzare in questo caso era di 80 mg, per poter utilizzare la capsula da 125 mg, si è deciso di preparare una sospensione di aprepitant. A tal fine, il contenuto delle capsule di aprepitant4 (125 mg +80 mg +80 mg +80 mg) è stato estratto e sono stati aggiunti 7 mL di veicolo Ora-Plus® e altri 7 mL di Ora-Sweet®, ottenendo una sospensione di 20 mg/mL, che è stata riconfezionata in siringhe orali da 4 mL (80 mg). Alla sospensione è stata data una stabilità di 90 giorni, conservata in frigorifero. Al paziente sono state date informazioni sia orali che scritte sui giorni in cui prendere il trattamento, la necessità di refrigerazione e gli effetti avversi più comuni.
Quindici giorni dopo aver iniziato il trattamento con aprepitant, il paziente ha riportato un miglioramento significativo del prurito. Finora, il prurito era sempre stato valutato soggettivamente. Si è deciso di valutare il prurito del paziente utilizzando la scala analogica visiva (VAS) (0 = nessun prurito e 10 = il peggior prurito immaginabile), e al paziente è stata data una VAS di 5. Data l'efficacia del trattamento e l'assenza di effetti avversi, si è deciso di continuare con il regime di 80 mg ogni 48 ore.
Dopo una settimana, il paziente è stato ricoverato per lesioni vescicolari e dolore nell'emitorace destro. Durante l'ammissione, il prurito era ben controllato. Anche il gabapentin è stato interrotto a causa di tremori associati al trattamento ed è stato somministrato un trattamento di quarta linea per il CTCL (doxorubicina liposomiale pegilata). Quando il paziente è stato dimesso dall'ospedale, per errore non ha portato con sé le siringhe di aprepitant ed è rimasto senza trattamento per circa 1 settimana. Quando è tornato in clinica, ha riportato un peggioramento del prurito, quindi ha ricominciato il trattamento con aprepitant. Dopo 3 cicli di chemioterapia, è stato deciso di interrompere la doxorubicina data la progressione a livello cutaneo. Come ultima opzione, è stata somministrata gemcitabina settimanale, ma ha dovuto essere ritirata a causa della scarsa tolleranza. Infine, con un VAS di 9, si è deciso di interrompere tutta la chemioterapia e di mantenere la migliore terapia di supporto, continuando il trattamento con aprepitant fino alla fine della malattia.


