Una donna di 52 anni con infezione da virus dell'epatite C, genotipo 1b, con una carica virale elevata (> 5 E5 IU/ml) è arrivata in clinica lamentando astenia e la comparsa di lesioni cutanee sul petto e sul viso che sanguinavano, scomparse spontaneamente dopo la compressione. L'esame fisico ha rivelato una leggera splenomegalia e la presenza di ragni nella regione nasale e nel petto. Gli esami di laboratorio hanno mostrato GOT 108 U/l, GPT 113 U/l, GGT 131 U/l, fosfatasi alcalina 116 U/l, bilirubina totale 2,3 mg/dl, albumina 3,5 g/dl, attività protrombinica 75%, leucociti 6.890, emoglobina 10 g/dl, piastrine 132.000, Ig G 1970, Ig M 162, ANA 1/40. Ecografia addominale: fegato eteroecoico, superficie irregolare con ipertrofia del lobo caudato. Portale permeabile 10 mm. Milza 14 cm. Endoscopia gastrointestinale superiore: nessuna varice esofagea o gastrica; nessun segno di gastropatia da ipertensione portale.
Il trattamento è stato iniziato con una terapia combinata con PegINF alfa 2a 180 mg/settimana sc. e ribavirina 1.000 mg/die, interrotta dopo 12 settimane per mancanza di risposta.
Durante il follow-up, il paziente ha riportato un peggioramento dell'astenia e della dispnea allo sforzo moderato. Il sospetto di una sindrome epatopolmonare ha portato all'emogasanalisi arteriosa e alla spirometria: FEV1 105,9%, FVC 101,8%, FEV1/FVC 87,52 e un ecocardiogramma con contrasto sonico che ha mostrato il passaggio di siero dall'atrio destro al sinistro suggerendo uno shunt cardiaco. Questi risultati hanno stabilito la diagnosi di sindrome epatopolmonare (4).
Il paziente ha presentato nuovi episodi di sanguinamento da vene di ragno situate nel torace che non hanno risposto alla cauterizzazione, richiedendo l'escissione chirurgica in due occasioni. Il trattamento è stato iniziato con il tamoxifene, che ha ridotto gli episodi di sanguinamento, e tre settimane dopo l'inizio del trattamento non ci sono stati nuovi episodi di sanguinamento e il numero di lesioni si è stabilizzato.


