Paziente di 53 anni al momento della diagnosi con una storia personale di parto cesareo, ipertensione arteriosa e tachicardia trattata con Atenololo, che si è presentata al Dipartimento di Emergenza con una storia di 5 mesi di dolore sordo progressivo al fianco sinistro e microematuria. L'ecografia e poi la tomografia assiale computerizzata addomino-pelvica (TAC) hanno rivelato una grande massa solida di 20x16x13 cm proveniente dal polo renale sinistro, senza trombosi venosa associata. Sono state osservate anche adenopatie para-aortiche. Tutto ciò era compatibile con un tumore renale sinistro.

Alla luce di questo risultato, è stato effettuato uno studio di estensione con un'analisi generale che mostrava una lieve anemia microcitica da carenza di ferro e iperuricemia, una radiografia del torace normale, una scansione ossea che mostrava un'immagine con un leggero aumento dell'assorbimento del tracciante corrispondente ai tessuti molli, con una morfologia arrotondata, situata nell'ipocondrio e nell'ipocondrio sinistro, situato nell'ipocondrio sinistro e vuoto, superando la linea mediana, e 3 focolai di assorbimento del tracciante, uno nella lama iliaca sinistra, il secondo nelle emivertebre sinistre L4 e L5 e il terzo a livello dell'emivertebra destra L2, che potrebbe corrispondere al coinvolgimento osseo per contiguità o essere metastatico, e una risonanza magnetica addominale che conferma i risultati della TAC.
Con la diagnosi presuntiva di carcinoma a cellule renali con adenopatia retroperitoneale, il paziente è stato sottoposto a nefrectomia radicale sinistra, rimozione di tutto il grasso pararenale e della ghiandola surrenale sinistra e linfoadenectomia para-aortica e interaortocavale dall'arteria renale a 3 cm dall'arteria iliaca comune. La rimozione della massa era difficile a causa dell'infiltrazione del mesocolon trasverso e della coda del pancreas, che sono stati rilasciati, lasciando il mesocolon intatto. Il risultato anatomo-patologico (A.P.) era il seguente: Tumore renale da collisione (Leiomiosarcoma (21 x 15 cm) e carcinoma renale di tipo papillare nucleare di grado 3 (7 x 3,5 cm)). Il peso dell'intero esemplare era di 2539 grammi. Il tumore era in contatto con il bordo chirurgico nella maggior parte delle aree. Il parenchima renale è stato rispettato al microscopio e non è stata osservata alcuna infiltrazione tumorale. Il frammento ureterale e l'ilo renale erano privi di infiltrazione tumorale. Il profilo immunofenotipico del tumore era il seguente: Actina, Desmina, S-100, Synaptofusin e CD 56 e c-kit negativi; actina muscolare liscia positiva nella zona sarcomatosa e cocktail di cheratina (E1, E3) positivo nella zona carcinomatosa. A livello della catena para-aortica, sono state isolate 16 adenopatie, la più grande misura 2,5 cm, con metastasi in 14 di esse, 13 dal carcinoma e 1 con metastasi miste (sarcoma+carcinoma). Sei adenopatie sono state isolate nella catena interaortocavale, la più grande misura 1,4 cm, tre delle quali erano metastasi di carcinoma. Il letto mesocolico era infiltrato da leiomiosarcoma. Nel tessuto adiposo perisuprarenale sono state isolate 4 adenopatie, 3 delle quali con metastasi del carcinoma e un'altra con metastasi mista (carcinoma+sarcoma). La ghiandola surrenale sinistra, il grasso perirenale e la cistifellea non hanno mostrato elementi tumorali.

Ci siamo quindi trovati di fronte a un tumore a collisione renale composto da un carcinoma renale di tipo papillare in stadio IV (pT3-4pN2) secondo la classificazione TNM e un leiomiosarcoma renale in stadio IV (pT2bpN1) secondo la classificazione AJCC, non resecato radicalmente e con possibili metastasi ossee secondo la scintigrafia ossea.
Il periodo postoperatorio non è stato movimentato e il paziente è stato inviato al dipartimento di oncologia medica. Si è deciso di proporre un trattamento chemioterapico complementare con Ifosfamide 5 g/m2 in infusione continua di 24h x 1 giorno + Adriamicina 60 mg/m2 x 1 giorno/21 giorni contro la componente sarcomatosa del tumore. In precedenza è stata richiesta una TAC in cui è stato osservato un piccolo ingrossamento dei tessuti molli dietro la coda pancreatica e il letto renale, che potrebbe essere compatibile con la malattia attuale.
Il paziente ha iniziato il trattamento secondo il programma previsto 3 settimane dopo l'intervento. Ha ricevuto un totale di 6 cicli con una buona tolleranza clinica. Dopo il 4° ciclo, è stata eseguita una TAC addominale, che era normale, e alla fine del 6° ciclo, è stata eseguita una scansione ossea, che non ha mostrato risultati patologici. Il paziente è stato sottoposto a regolari controlli e 3 mesi dopo è stata eseguita una radiografia del torace che mostrava immagini suggestive di metastasi polmonari bilaterali, confermate da una TAC che mostrava metastasi polmonari multiple millimetriche bilaterali. Per identificare l'origine di queste metastasi, è stata consultata la Chirurgia Toracica e si è deciso di eseguire una videotoracoscopia sinistra e di fare delle biopsie. La diagnosi della P.A. era metastasi di carcinoma scarsamente differenziato con una componente epiteliale (renale). Alla luce di questa diagnosi, 6 mesi dopo aver terminato il primo regime di chemioterapia, si è deciso di iniziare una seconda linea di trattamento con un regime di chemioterapia con Gemzitabina e Fluoropirimidine9 che si era dimostrato utile nel carcinoma renale in stadio IV: Gemcitabina 1000 mg/m2 giorni 1 e 8 + Capecitabina 1000 mg/m2/12h giorni 1-14/21, che la paziente ha accettato.

Il trattamento è stato iniziato con una riduzione della dose del 20% che è stata mantenuta per il resto del trattamento date le condizioni generali del paziente (ECOG: 1-2). Dopo il secondo ciclo, la paziente ha subito una complicazione di tromboembolia polmonare da cui è guarita ma che ha causato un ritardo di 4 settimane nella somministrazione del terzo ciclo. Dopo 6 cicli di trattamento, che ha ricevuto con una tolleranza accettabile tranne che per l'anemia di grado 4, è stata rivalutata con una TAC del corpo che ha mostrato metastasi polmonari persistenti con la comparsa di metastasi al fegato e alla milza e una ricaduta locale.
In considerazione di questa progressione, il trattamento con IL-2 è stato proposto per 6 settimane (1 settimana di induzione con 18 milioni di unità (MU) x 5 giorni e 5 settimane: 9 MU giorni 1 e 2 e 18 MU giorni 3-5)10. La paziente ha accettato il trattamento con una tossicità moderata con sintomi costituzionali secondari di grado 2, anemia di grado 3 ed emesi di grado 1, mantenendo le sue condizioni generali.
Alla fine del trattamento, fu eseguita una nuova rivalutazione con una TAC che mostrava una progressione della malattia con una grande massa nel sito chirurgico di 19x10x5cm, che era cresciuta rispetto alla TAC precedente, e la persistenza di metastasi nel resto dei siti precedenti. Le condizioni generali del paziente peggiorarono, con la comparsa di dolore addominale e lombare, e all'esame fisico fu palpata una massa epigastrica di 5 cm, corrispondente alla massa sottostante.
Data questa nuova progressione, si ritiene che il tumore sia resistente agli schemi di chemioterapia o immunoterapia contro il carcinoma renale e si propone di iniziare un trattamento palliativo con Adriamicina liposomiale contro la componente sarcomatosa del tumore. Il paziente ha accettato la proposta e ha ricevuto un primo ciclo. Tuttavia, una settimana dopo si è recata al pronto soccorso per shock ipovolemico con acidosi metabolica e insufficienza renale pre-renale secondaria a iperemesi di 4 giorni di evoluzione e anemia di grado 4. La paziente si è ripresa da questo episodio ma una settimana dopo ha iniziato con vomito fecale di probabile origine ostruttiva a causa della compressione della massa retroperitoneale, causando un progressivo deterioramento della paziente e la paziente è morta per insufficienza multiorgano 19 mesi dopo la diagnosi.


