Una donna tossicodipendente di 24 anni, HIV-negativa, con una storia di 9 mesi di infiltrati polmonari nodulari con una diagnosi clinica di possibile granulomatosi. Si è presentata 1 mese fa con febbre e dolore addominale a causa di una massa annessiale destra. All'esame, è stata vista una massa ovarica destra di 12 cm, insieme a un'altra massa di 2 cm al centro del colon trasverso, che è stata rimossa. Allo stesso tempo, il paziente ha riportato un tumore di 4 cm sulla coscia destra, situato in profondità nel tessuto cellulare sottocutaneo.
Il tumore ovarico e il nodulo mesenterico avevano una superficie esterna lobulata, la cui superficie in sezione mostrava aree solide e cistiche. Nell'ovaio, le cellule erano prevalentemente di morfologia epitelioidea con nucleo prominente e modello di crescita diffuso con piccoli spazi cistici o pseudofollicoli. Nel nodulo mesenterico predominava una morfologia a cellule fusate. Sono state osservate aree ipercellulari e ipocellulari alternate. C'erano aree estese e frequenti di necrosi geografica con una tendenza a conservare le cellule tumorali che circondano i vasi, dando luogo a un modello periteliomatoso. Ad un ingrandimento maggiore, le cellule tumorali a forma di fuso hanno mostrato un nucleo ovale e un nucleolo non dominante. Sono state osservate più di 10-20 mitosi per 10 campi ad alto ingrandimento. Immunofenotipicamente il tumore esprimeva vimentina, S-100, HMB-45 e actina. La colorazione per la S-100 era intensa e diffusa. Il tumore non esprimeva marcatori epiteliali o altri marcatori come CD 117, CD 68, CD 99, collagene IV, recettori degli estrogeni, recettori del progesterone e inibina. Il tumore della coscia successivamente rimosso non era collegato all'epidermide e istologicamente sovrapponibile al tumore ovarico. La distribuzione dei noduli tumorali, la combinazione dei modelli istologici e il profilo immunoistochimico erano coerenti con la diagnosi di melanoma maligno metastatico, originato da un tumore primario di origine sconosciuta, poiché il paziente è stato sottoposto a scansione e non sono state trovate lesioni pigmentate preoccupanti e non c'erano prove di regressione di una di esse.

Il trattamento con chemioterapia (Cisplatino, Interleuchina II, Dacarbazina e Interferone alfa) fu iniziato e 3 mesi dopo, la paziente morì sviluppando metastasi addominali multiple, compresa una massa ovarica controlaterale di 13 cm, adenopatie retroperitoneali e metastasi sottocutanee multiple.


