Bambino di tre anni, senza storia familiare di deformità congenite o patologie rilevate durante la gravidanza. L'esame fisico ha rivelato un'ipoplasia dell'avambraccio destro con assenza del terzo, quarto e quinto raggio digitale e deviazione ulnare della mano di 60 gradi. La mobilità del pollice e dell'indice era adeguata con una buona forza prensile. La sensibilità è stata considerata normale nel test di discriminazione a due punti. Radiologicamente c'era ipoplasia ulnare e radiale a spese del terzo distale, con sinostosi radio-omerale, assenza delle prime ossa carpali e assenza del terzo, quarto e quinto raggio. La lunghezza totale del radio era di 5,8 cm e di 3,0 cm per l'ulna, mentre nell'avambraccio sano era di 12,0 cm per il radio e di 12,4 cm per l'ulna, che comparativamente corrispondeva a un deficit del 48,3% per il radio e del 24,1% per l'ulna. L'omero sul lato colpito aveva una lunghezza di 15,5 cm e sul lato sano di 17 cm. È stata stabilita una diagnosi di fallimento della formazione longitudinale dell'arto superiore destro, post-assiale, grado IV di Bayne, con moderato accorciamento longitudinale dell'omero.

Abbiamo deciso di eseguire l'allungamento osseo delle ossa dell'avambraccio posizionando un distrattore uniplanare di transfissione progettato da JMY México® secondo le caratteristiche proposte da Matev (13). Anche se le lunghezze del radio e dell'ulna erano diverse, la distrazione di entrambe le ossa è stata eseguita simultaneamente. Nella prima fase chirurgica, due perni paralleli sono stati posizionati prossimalmente e due distalmente al sito scelto nella diafisi di entrambe le ossa per l'osteotomia, lasciando solo la corteccia posteriore e con un margine tra i perni prossimali e distali di 3 cm. È stata eseguita un'osteotomia circolare incompleta che copre 300 gradi della circonferenza e il resto della corteccia è stato lasciato intatto.
Il decorso postoperatorio è stato poco movimentato. Il quarto giorno postoperatorio abbiamo iniziato la fase di distrazione a un ritmo di 2 mm al giorno per i primi 15 giorni e poi a 1 mm al giorno per 45 giorni fino a raggiungere un allungamento totale di 7,5 cm in 60 giorni. La lunghezza totale raggiunta per il radio era di 13,3 cm e per l'ulna di 10,5 cm. Quattro settimane dopo il completamento della distrazione abbiamo osservato radiologicamente un'adeguata formazione di osso longitudinale. Tuttavia, abbiamo lasciato il distrattore in posizione fino a 8 settimane dopo aver fermato la distrazione, e a quel punto abbiamo scoperto che c'era un'eccellente struttura ossea nel gap.

Il secondo tempo chirurgico è stato eseguito in questo momento per rimuovere il distrattore e per eseguire la centralizzazione della mano sull'epifisi radiale distale. Per facilitare questa procedura è stato necessario eseguire una resezione diafisaria del radio. La nuova fissazione ossea è stata eseguita con perni di Kischner. Non è stata necessaria alcuna osteotomia dell'ulna perché il suo allungamento era nella direzione del vettore di trazione e non è stata osservata alcuna deviazione.

L'evoluzione postoperatoria fu soddisfacente, con un discreto edema della mano che si attenuò dopo poco tempo; il paziente recuperò la mobilità delle dita e non subì alcuna alterazione della sensibilità.
Sei mesi dopo il completamento della procedura dell'avambraccio, abbiamo posizionato il distrattore nella diafisi dell'omero con la stessa procedura tecnica descritta in precedenza, anche se è importante notare i punti di rischio anatomici dei nervi e dei vasi per eseguire la tecnica meticolosamente ed evitare lesioni a queste strutture. Nella corticotomia semicircolare, abbiamo conservato la parte posteriore del periostio per salvare il nervo radiale; i perni sono stati posizionati in parallelo, due prossimali e due distali, con un margine di 3 cm tra loro per eseguire la corticotomia. Quattro giorni dopo, abbiamo iniziato il processo di allungamento al ritmo di 1 mm al giorno, fino a raggiungere un guadagno di 6 cm. Abbiamo deciso di sovracorreggere l'osso per bilanciarlo con la crescita del braccio controlaterale. Alla fine della procedura, abbiamo lasciato il distrattore in posizione per 8 settimane, durante le quali abbiamo verificato con la radiologia l'adeguata guarigione ossea dello spazio creato per la crescita longitudinale dell'omero.

Infine, 8 settimane dopo il completamento della distrazione omerale, il tempo scelto per rimuovere il distrattore, abbiamo eseguito l'artrodesi del gomito, lasciando l'articolazione del gomito in una posizione funzionale.


