Un uomo di 58 anni si è presentato con un'improvvisa perdita della vista nell'occhio sinistro. Il paziente è stato seguito per 12 anni dalla medicina interna e dalla dermatologia a causa della PXE.
Il suo MAVC nell'OD era 0,6 e nell'OI 0,4. Non sono state trovate alterazioni nella IOP o nel CMB del polo anteriore.
L'esame FO ha rivelato degli AE bilaterali. Nell'OD, c'era una lesione gliotica sollevata di colore grigio-giallastro e, nell'OI, un'immagine pigmentata triradiata bordata da aree arancioni nella zona maculare, insieme a una piccola lesione juxtafoveale, un po' grigiastra e leggermente sollevata, circondata da abbondanti emorragie subretiniche, principalmente nasali. Il sospetto di una membrana CNV all'interno di una distrofia retinica a "pattern reticolare" ci ha portato ad eseguire un AFG, dove è stato osservato un eschar gliotico nell'OD e, nell'OI, un'immagine ipofluorescente a forma di reticolo, nella cui zona superiore era presente una lesione iperfluorescente con bordi a pizzo che aumentava di intensità e dimensioni nelle fasi tardive, confermando così il precedente sospetto. L'OCT ha confermato la diagnosi, mostrando un'elevazione discreta della banda EPR-coriocapillare.

La FA del LA ha rivelato un'immagine curiosa, in quanto la distrofia in pattern appariva come il negativo dell'immagine angiografica; in altre parole, il reticolo, che angiograficamente appariva ipofluorescente, era intensamente iper-FA in FA a causa dell'alterazione dell'EPR a quel livello.
In questo caso, lo stesso trattamento del paziente precedente è stato applicato secondo il protocollo descritto sopra. È stato raggiunto un VA più alto, raggiungendo lo 0,7. Le scansioni OCT progressive hanno mostrato una diminuzione progressiva dello spessore maculare e l'AFG di controllo ha mostrato un miglioramento della condizione.


