Il paziente era un maschio di 19 anni che è stato ammesso con manifestazioni cliniche consistenti in un dolore localizzato intermittente nell'emotorace sinistro accompagnato da tosse e febbre febbrile della durata di un mese. Negli esami di laboratorio generali eseguiti, gli unici risultati degni di nota furono una leucocitosi di 16.500 x 109/l e una VES di 24 mm in 1h, il resto degli esami complementari, compresi quelli microbiologici, furono negativi. La radiografia del torace ha mostrato una massa dai bordi irregolari che offuscava il contorno dell'ilo polmonare sinistro. Una TAC del torace ha confermato l'esistenza di una massa dai bordi più netti e dalle aree ipodense al suo interno situata nel mediastino anteriore e in intimo contatto con le strutture cardiache che misurava 10 x 6 cm di diametro. La biopsia ottenuta per videotoracoscopia della massa ha mostrato che essa consisteva in una proliferazione di cellule di Langerhans con abbondanti eosinofili, le macchie istochimiche hanno mostrato positività per S-100 e CD1a, essendo negative per i marcatori linfoidi, tutti questi risultati erano compatibili con la diagnosi di ICL. Dopo aver ricevuto 2 linee di trattamento chemioterapico e senza ottenere una risposta evidente, è stato necessario iniziare una terapia radioterapica, durante la quale è apparsa una linfoadenopatia in sede sovraclaveare, che dopo essere stata sottoposta a biopsia ha mostrato evidenza di malattia di Hodgkin di tipo sclerosi nodulare associata a LCH; dopo che non è stata osservata alcuna risposta al trattamento convenzionale, è stato effettuato l'autotrapianto di precursori ematopoietici del sangue periferico, ottenendo a tutt'oggi la remissione completa di entrambe le malattie.


