Un paziente maschio di 89 anni senza storia patologica è stato consultato per un'anoressia di un mese e mezzo accompagnata da edema alle mani e ai piedi. Ha riportato alcuni episodi di rettorragia. L'esame fisico ha rivelato solo un edema con fovea limitato alle articolazioni metacarpo-falangee e metatarso-falangee. Con la diagnosi di sospetto RS3PE, è stata iniziata una terapia con prednisone 20 mg/24 ore, e l'edema è scomparso completamente dopo 5 giorni di trattamento. Dato che questa sindrome può comparire in associazione con altre patologie, il paziente è stato studiato.

Nei test complementari l'emoglobina era Hb 10,3 g/dl, con MCV 94,5. La biochimica, il glucosio, l'urea, la creatinina, l'acido urico, il calcio totale, il fosfato, il colesterolo, il colesterolo HDL, il colesterolo LDL, le proteine totali, GPT, LDH, GGT, Na, K erano normali. Cobalamine e folati erano normali. La beta-2-microglobulina era normale. Il proteinogramma ha mostrato una banda monoclonale di IgA lambda. La proteina C-reattiva e la VES erano normali. L'interleuchina 6 era normale. La sierologia dell'HIV era negativa. Il fattore reumatoide, gli anticorpi antinucleari e gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili erano negativi. Il PSA era normale. Il fenotipo HLA-B27 era positivo. La proteinuria di Bence-Jones era negativa. La colonscopia era normale. Le radiografie delle mani e dei piedi non hanno mostrato lesioni erosive. La TC toracica nel segmento posteriore del LSD ha mostrato un infiltrato polmonare che adotta una morfologia ramificata (tree inbud) e nodulare; nel LM c'era anche un infiltrato di morfologia ramificata e nodulare e una condensazione subsegmentale con broncogramma aereo; tratti pleuroparenchimali biapicali con bronchiectasie cilindriche a parete sottile in LII e ispessimento della lingula, e pleura. TAC addominale vescica urinaria con ispessimento del pavimento vescicale, diverticoli multipli, ipertrofia prostatica. La broncoscopia ha mostrato una trachea e un albero bronchiale sinistro con segni infiammatori cronici, tra cui diverticoli e placche antracose in tutto l'albero bronchiale; a livello dell'albero bronchiale destro, nel bronco intermedio pochi mm prima di raggiungere l'ingresso del LM, è stata osservata un'infiltrazione mucosa e all'ingresso del LM c'era una massa di aspetto necrotico e molto friabile che ostruiva totalmente l'ingresso; una biopsia bronchiale non è stata eseguita a causa del sanguinamento. L'esame citologico del BAS ha rivelato uno striscio infiammatorio acuto. La coltura Löwestein del BAS era positiva per il Mycobacterium tuberculosis.
I progressi del paziente hanno mostrato che 5 giorni dopo aver iniziato il trattamento con corticosteroidi, l'edema delle mani e dei piedi è scomparso, e i livelli di emoglobina sono tornati alla normalità un mese dopo. Quattro mesi dopo aver iniziato il prednisone, è stato identificato il Mycobacterium tuberculosis e sono stati prescritti isoniazide, rifampicina e pirazinamide, e il trattamento corticosteroideo è stato sospeso per sospetto di malattia di Poncet. Tre mesi dopo aver iniziato i tubercolostatici e ritirato i corticosteroidi, l'edema alle mani e ai piedi è ricomparso, quindi è stato reintrodotto il trattamento corticosteroideo.


