Un uomo di 39 anni, senza storia personale di interesse tranne che per ipotiroidismo subclinico, è stato inviato dalle cure primarie per la valutazione di una decolorazione violacea della falange distale del secondo, terzo e quarto dito di entrambe le mani per un periodo di 15 giorni, così come una sensazione di freddo nelle aree suddette; le lesioni erano persistenti sia in ambienti caldi che freddi, e non sono stati osservati episodi precedenti di pallore o vampate. Non è stata trovata nessuna storia familiare di interesse. Il paziente non stava assumendo alcun farmaco vasocostrittore.
L'esame fisico ha rivelato scolorimento violaceo e freddezza alle estremità distali di entrambe le mani in modo abbastanza simmetrico, con questi cambiamenti più evidenti nel secondo, terzo e quarto dito. Le pulsazioni distali erano conservate e non c'erano altre aree anatomiche interessate. Nessuna sclerodattilia, cicatrici punteggiate o altri risultati significativi suggestivi di sclerodermia sono stati osservati in questo momento. L'esame cardiopolmonare non ha rivelato anomalie.
Sono stati eseguiti diversi test complementari, analitici e di imaging. Emocromo, elettroliti, coagulazione, funzione epatica, funzione renale, gas sanguigni arteriosi, analisi delle urine, velocità di sedimentazione eritrocitaria, livelli di complemento, immunoglobuline, crioagglutinine, crioglobuline e marcatori tumorali erano normali. Uno studio della funzione tiroidea ha mostrato un ipotiroidismo subclinico, con anticorpi antitireoglobulina e antiperossidasi normali. Le sierologie di HBV, HCV, HIV e sifilide erano negative.

L'immunologia ha rivelato un titolo ANA positivo di 1/2560 con pattern nucleolare e anticorpi negativi anti-DNA, ENA, anticardiolipina, scl70, anticentromero e fattore reumatoide. La TAC del torace era rigorosamente normale.
Due mesi dopo il paziente cominciò a presentare sclerodattilia e cicatrici puntate sulla punta delle dita e un'indurazione simmetrica della pelle presternale e della regione laterocervicale. Il trattamento è stato iniziato con pentossifillina, corticosteroidi orali in modo decrescente e azatioprina, con un buon controllo della sua patologia.


