Una paziente bianca di 66 anni con una storia di emorragia gastrointestinale dovuta a ulcera peptica a 42 anni, menopausa a 50 anni, osteoporosi, artrosi dorso-lombare, dislipidemia, appendicectomia. Era solitamente trattata con rabeprazolo 10 mg/24 ore, almagate al bisogno. Si è consultata per il dolore e la rigidità nelle zone prossimali degli arti di 1 anno di evoluzione, che negli ultimi 3 mesi è stato accompagnato da febbre, astenia, anoressia, perdita di circa 8 kg di peso e una sindrome depressiva associata alla patologia organica. L'esame fisico ha mostrato una buona condizione generale con una temperatura di 37,5ºC, la pressione sanguigna era normale, il pallore della pelle e l'auscultazione cardio-respiratoria era normale.
Le analisi hanno rivelato un'emoglobina di 10,8 g/dl, MCV 88,1 fl, VES 75 mm, CRP 94 mg/dl e D-dimeri 400 ug/l. All'esame biochimico GGT 139 U/L, f alcalina 217 U/L, ferro 19 ug/dL, ferritina 436 ng/ml, glucosio, creatinina, calcio, fosforo, colesterolo, trigliceridi, proteine, GOT, GPT, LDH, CPK, sodio e potassio normali. Fattore reumatoide negativo. Tirotropina normale. b2 microglobulina, CEA e CA 19,9 normali. Le colture del sangue erano negative. Il sedimento delle urine era normale. Il sangue occulto fecale era negativo. La radiografia del torace ha mostrato un tratto fibroso con aspetto residuo nel lobo inferiore destro. Il transito gastroduodenale era normale. L'ecografia addominale e la TAC addominale erano normali. La gastroscopia era normale. La biopsia dell'arteria temporale è stata eseguita e ha mostrato solo segni di arteriosclerosi.
Con la diagnosi di polimialgia reumatica, il trattamento è stato iniziato con deflazacort 30 mg/24 ore, con miglioramento e normalizzazione di emoglobina, CRP e VES. Il deflazacort è stato progressivamente ridotto e 7 mesi dopo aver iniziato il trattamento il paziente era asintomatico e aveva una dose di 6 mg di deflazacort al giorno.
Quando la paziente aveva 69 anni, era in trattamento con deflazacort 6 mg/24, paroxetina 20 mg/24, gabapentin 400 mg/12 h, omeprazolo 20 mg/24, lormetazepam 1 mg/24. Un controllo di routine era stato eseguito 6 mesi prima, il paziente era asintomatico e l'emoglobina, la VES e la PCR erano normali. Si è consultata per febbre febbrile e occasionalmente febbre di 38,5 ºC prevalentemente la sera senza fonte apparente, tosse secca, anoressia e dolore addominale diffuso. L'esame fisico era normale.
Gli esami del sangue hanno mostrato emoglobina 10,4 g/dl, Ht 31,9% (MCV, MCH e RDW normali). VES 109 mm e CRP 93 mg/dL. L'analisi biochimica ha mostrato GGT 220 U/L, GPT 45 U/L, GOT 44 U/L, e ALP 153 U/L, ferro 20 ug/dL, e ferritina 441.6 ng/ml. CK. Proteinogramma normale. Ormoni tiroidei normali, folati e cobalamina normali, aptoglobina normale. Test di Coombs diretto negativo. Sedimento di urina. Colture del sangue, delle feci e delle urine negative. Sierologia di Toxoplasma, Cytomegalovirus, Epstein Barr, Salmonella tiphy e parathiphy, Brucella, Coxiella burnetti, adenovirus, virus respiratorio sinciziale, influenza A FC, B FC, parainfluenza 1+3 FC negativo. HIV, sierologia del virus dell'epatite B e C negativa. Espettorato ZN negativo. Il test di Mantoux era negativo. Il CEA e la beta-2-microglobulina erano normali. Ig G 10,60, IgA 1,76, IgM 2,55. Complemento C3 e C4 normale. Fattore reumatoide, ANA, AMA, ANCA e anti LKM negativi. Il sangue occulto fecale era negativo.
La radiografia del torace ha mostrato una cardiomegalia. La radiografia della colonna vertebrale ha mostrato un'area di sclerosi a L4, che nella TAC della colonna lombare corrispondeva a un infarto osseo a L4. Non c'erano risultati significativi sull'ecografia addominale. La TAC toraco-addominale ha mostrato solo un versamento pericardico. La gastroscopia era normale e la colonscopia ha mostrato diverticoli ed emorroidi interne.

L'ECG ha mostrato un ritmo sinusale Fc 90 x' q in DIII e AVF e la mancanza di attivazione del vettore settale. Un ecocardiogramma ha mostrato una grave effusione pericardica anteroposteriore associata a un modello di scarso rilassamento ventricolare, senza compromissione emodinamica. Fu eseguita una pericardiocentesi e furono ottenuti circa 200 cc di liquido sieroso-fibrinoso giallastro, con un carattere gelatinoso che si solidificava a riposo; l'analisi del liquido pericardico mostrò globuli rossi 680/mm3, leucociti 30 mm3, glucosio 98 mg/dL, proteine 4,46 g/dL, LDH 284 UL, ADA 18 U/L; La coltura del liquido pericardico era sterile, la colorazione ZN negativa; la citologia era negativa per le cellule maligne, con abbondante fibrina, alcune cellule infiammatorie e mesoteliali senza atipie. Lo studio cardiaco è stato completato con una scintigrafia di perfusione miocardica che non ha mostrato anomalie di perfusione suggestive di ischemia o necrosi miocardica. Una biopsia dell'arteria temporale ha mostrato un infiltrato infiammatorio transmurale costituito da una miscela di polimorfonucleati, linfociti e cellule giganti; l'infiltrato era accompagnato dalla frattura dell'elastico interno. Il trattamento con deflazacort a 60 mg/giorno è stato iniziato, migliorando i sintomi in pochi giorni, e il versamento pericardico si è risolto in 3 mesi.


