Presentiamo il caso di un uomo di 29 anni che è venuto nella nostra clinica con un'evoluzione di un mese che consisteva in una febbre quotidiana di 39º-40º, un intenso dolore pleuritico nell'emitorace sinistro e tosse con abbondante espettorazione nerastra. Non aveva alcuna storia medica o chirurgica di interesse. Era stato un fumatore di 20 sigarette al giorno per 10 anni. L'esame fisico era strettamente normale, tranne l'auscultazione polmonare in cui c'era una diminuzione generale del murmure vescicolare con aree isolate di ecofonia. Sono stati eseguiti vari studi analitici, tra cui: emogramma, biochimica generale, gas arteriosi di base, clearance della creatinina, calciuria, proteinogramma, dosaggio delle immunoglobuline e del complemento, proteina C-reattiva, fattore reumatoide, determinazione dell'enzima di conversione dell'angiotensina e marcatori biologici, tutti i risultati erano normali. La spirometria ha mostrato un modello restrittivo. Un test di diffusione polmonare ha mostrato una diminuzione della diffusione (65%), compatibile con una riduzione della superficie di scambio. La radiografia del torace ha mostrato un modello interstiziale bilaterale. Una TAC del torace ha mostrato lesioni polmonari cistiche multiple, nessuna più grande di 2 cm, distribuite in entrambi i polmoni, specialmente nei lobi superiori e medi. Una lesione litica è stata osservata anche a livello del quarto arco costale sinistro. Al reparto di chirurgia toracica è stato chiesto di eseguire una biopsia polmonare aperta. I campioni sono stati prelevati dai lobi superiori e inferiori del polmone sinistro. Lo studio istopatologico ha mostrato l'infiltrazione del parenchima polmonare da eosinofili e cellule mononucleate con nuclei aryronucleati tipici delle cellule di Langerhans. Le macchie immunoistochimiche S-100 e CD1a erano positive. La microscopia elettronica è stata eseguita e sono state osservate le caratteristiche cellule di Langerhans con nuclei polilobati e profonde rientranze. Sono state viste anche strutture formate da due membrane a doppia scommessa, separate da una struttura densa che soddisfa le caratteristiche di un granulo di Birbeck nella sua porzione tubolare. Con la diagnosi di LCPH, al paziente è stato consigliato di smettere di fumare ed è stato fissato un appuntamento per una TAC toracica di follow-up a 6 mesi. In questo studio, le lesioni cistiche sono scomparse quasi completamente, con la persistenza dell'immagine litica costale. Clinicamente, il paziente ha mostrato un miglioramento significativo ed era asintomatico, tranne la persistenza di un leggero dolore costale nell'emitorace sinistro che corrispondeva alla lesione ossea osservata nella TAC.


