Il paziente era un uomo di 29 anni con una storia di due ricoveri per sindrome febbrile negli ultimi due anni. In un'occasione, nel giugno 1999, gli fu diagnosticata una mononucleosi infettiva con sierologia positiva per l'EBV (VCA IgG, VCA IgM e EBNA positive). Dall'altro, nel settembre 2000, dopo essersi presentato con un quadro clinico di 10 giorni di febbre con brividi, astenia e malessere generale con persistente sierologia positiva per EBV, e un'ecografia addominale ha rivelato una splenomegalia con una lesione ipoecogena che, dopo aver risposto favorevolmente al trattamento antibiotico (copertura ad ampio spettro), è stato dimesso con una diagnosi di ascesso splenico. Da allora, è rimasto asintomatico fino a quando è stato riammesso nel giugno 2001 con una febbre di una settimana, accompagnata da brividi, mal di testa, odinofagia e perdita di peso, senza altri sintomi di accompagnamento. L'esame fisico ha rivelato una temperatura di 39ºC, malessere generale, pallore cutaneo e delle mucose e splenomegalia. Gli esami di laboratorio hanno mostrato anemia normocitica (Hb 11,9 g/dl, Ht 35,8% e MCV 91,8 fl), trombopenia (44.000 piastrine/mm3), globuli bianchi normali (7.440/mm3) con neutrofilia (77%) e deviazione sinistra (7%Cay), transaminasi leggermente elevate (GPT 48 IU/L) ed enzimi di colestasi (GGT 88 IU/L, FA 232 IU/L). Il resto dei parametri biochimici, lo studio della coagulazione e l'analisi elementare delle urine erano normali. Proteinogramma, determinazione delle immunoglobuline e studio immunologico erano normali. Sono stati eseguiti vari studi microbiologici, compresa la sierologia per i virus dell'epatite (A, B e C), retrovirus (HIV-1 e 2), tifo, brucella, micoplasma, legionella (con determinazione dell'antigene urinario), herpes, CMV e toxoplasma, che erano negativi. I risultati della sierologia EBV erano IgG anti-VCA e IgG anti-EBNA positivi e IgM anti-VCA negativi. Il resto degli studi microbiologici (colture del sangue, colture dell'espettorato e colture delle urine, che includevano lo studio dei micobatteri) erano negativi. Gli esami di imaging, in particolare la TAC addominale, hanno mostrato una lesione splenica focale (che era legata ad un ascesso o ad un infarto), linfonodi ingranditi a livello para-aortico e adenopatie mesenteriche. In altri studi, i risultati (microbiologici e istopatologici) ottenuti dalla biopsia del fegato e del midollo osseo erano negativi.
Dato il sospetto diagnostico iniziale di ascesso intra-addominale, il trattamento antibiotico è stato iniziato con ceftazidime, metronidazolo e vancomicina, con un leggero miglioramento clinico. Successivamente, data l'anamnesi e il quadro clinico di cui sopra, e al fine di escludere, tra le altre possibilità diagnostiche, un processo linfoproliferativo, è stata eseguita una laparotomia diagnostica in anestesia generale. In questo intervento sono stati riscontrati una significativa splenomegalia, un ispessimento focale della capsula epatica del lobo epatico sinistro, un piccolo nodulo peritoneale nel mesentere dell'ileo distale e piccole linfoadenopatie multiple allo stesso livello, sono stati ottenuti campioni da tutti loro ed è stata eseguita una splenectomia.
Lo studio istologico dei linfonodi ha indicato una linfoadenite reattiva nei linfonodi, un granuloma calcificato nel nodulo peritoneale e nessun risultato rilevante nel campione del lobo epatico sinistro. Il campione della splenectomia, che pesava 442 grammi e misurava 15 x 11 cm di diametro massimo, aveva un nodulo subcapsulare di 2 cm di diametro massimo, omogeneo e biancastro. Il restante tessuto splenico era di aspetto congestizio e non mostrava alcuna patologia. L'analisi microscopica ha rivelato una proliferazione di cellule fusate e miofibroblastiche, con studi immunoistochimici positivi per l'actina e negativi per ALK 1 e EBV, e la diagnosi patologica è stata pseudotumore infiammatorio della milza. Il paziente si è evoluto favorevolmente e da allora è rimasto asintomatico.


