Una donna caucasica di 61 anni, diagnosticata 13 anni prima, tramite biopsia polmonare transbronchiale, con IPF. Il paziente era stato trattato con corticosteroidi fino a due anni prima. Aveva ricevuto una continua ossigenoterapia domiciliare per 20 mesi. Sei anni prima le era stata diagnosticata un'ulcera duodenale e non aveva altri precedenti.
Nella settimana precedente al suo ricovero ha presentato frequenti e gravi attacchi di tosse, senza espettorazione, febbre o aumento della sua abituale dispnea. Il giorno dell'ammissione, si è presentata al pronto soccorso con un gonfiore improvviso nella regione cervicale sinistra, dolore toracico centrale intermittente, che aumentava con la tosse e i movimenti respiratori, e dispnea a riposo.
L'esame fisico ha rivelato tachipnea (32 respiri/minuto), tachicardia (120 battiti/minuto), gonfiore e crepitii nella regione cervicale sinistra, crepitii fini in entrambi i campi polmonari e crepitii all'auscultazione cardiaca (segno di Hamman), senza polso paradosso.
I dati analitici più rilevanti erano: leucociti 23,9x109/l (80% neutrofili), emoglobina 132 g/l, ematocrito 39,4%, LDH 342 U/l e creatinchinasi 123 U/l. I valori basali dell'emogasanalisi arteriosa erano: pH 7,47, PO2 54 torr, PCO2 36 torr, HCO3- 27,1 mmol/l e saturazione di ossigeno 90%. L'elettrocardiogramma ha mostrato un ritmo sinusale a 120 battiti al minuto, il resto del tracciato era normale. Una radiografia del collo ha mostrato un enfisema cervicale prevalentemente a sinistra. Una radiografia del torace ha rivelato una fibrosi polmonare bilaterale più marcata nei campi inferiori, con un pneumomediastino anteriore evidente nella proiezione laterale. Una tomografia computerizzata (CT) del torace ha mostrato un modello marcato di fibrosi polmonare bilaterale, un pneumomediastino e grandi bolle d'aria nel lobo superiore sinistro, senza alcuna prova di pneumotorace.

L'evoluzione era favorevole con il trattamento sintomatico, con l'enfisema sottocutaneo e lo pneumomediastino che scomparivano dopo 14 giorni nei controlli radiologici.

