Una donna di 37 anni con diagnosi di LAM nel 2003 a seguito di emopneumotorace spontaneo destro che richiede un intervento chirurgico con evacuazione dell'emotorace e resezione della distrofia bollosa. È stato seguito come paziente ambulatoriale senza incidenti fino al 2009 quando ha presentato un'ascite chilosa e un grande linfangioma cistico retroperitoneale è stato rilevato sulla tomografia computerizzata addominale (CT).
Nel febbraio 2011, è stato ricoverato per dispnea da sforzo ed esteso versamento pleurico destro. Il liquido pleurico mostrava caratteristiche del chilotorace: pH 7,43; trigliceridi 1.216 mg/dl; colesterolo 73 mg/dl, leucociti 2.700 cellule/μl (mononucleari 92%), proteine 4,5 g/dl, LDH 142 U/l. Il paziente aveva un peso di 57 kg, altezza 169 cm, BMI: 19,2 e aveva valori normali di proteine e linfociti nel sangue.
Inizialmente, è stato eseguito un trattamento conservativo con toracentesi evacuante, dieta senza grassi e supplementi nutrizionali orali (ONS) ricchi di trigliceridi a catena media (MCT). Dopo una settimana, il paziente ha presentato un peggioramento respiratorio ed è stato posizionato un tubo di drenaggio toracico destro, ottenendo 2.000-4.000 ml/giorno di liquido pleurico. Data la quantità di liquido pleurico, è stata iniziata la nutrizione parenterale (PN) e il trattamento con octeotride è stato iniziato a dosi crescenti fino a 100 μg/8 h, che è stato interrotto pochi giorni dopo a causa dell'intolleranza digestiva e del grave disturbo idrico ed elettrolitico.
Nonostante il riposo digestivo, il versamento pleurico aumentò e divenne bilaterale, richiedendo un drenaggio toracico bilaterale. Sono state eseguite tre pleurodesi con talco, che sono state parzialmente efficaci e non hanno permesso la rimozione del drenaggio.
Nonostante il trattamento, lo stato nutrizionale del paziente è peggiorato, con una perdita di peso di 5 kg, ipoalbuminemia di 1,8 g/dl e linfopenia di 700 cellule/μl.
Durante il trattamento con PN, ha sviluppato un'infezione associata al catetere che ha richiesto il ritiro della linea centrale e la sospensione del catetere. La dieta orale senza grassi è stata progressivamente reintrodotta con ODS ricco di MCT. Il debito di entrambi i drenaggi toracici diminuì progressivamente e dopo due mesi e mezzo di ricovero il paziente fu dimesso dall'ospedale con entrambi i tubi di drenaggio toracico e movimenti intestinali ogni 3 giorni con un debito di 500 ml/giorno, con un'albumina di 2 g/dl e linfociti di 700 cellule/μl.
L'evoluzione successiva è stata buona e i drenaggi pleurici sono stati rimossi 4 e 6 mesi dopo la dimissione, con un progressivo miglioramento dello stato nutrizionale del paziente. Attualmente, c'è ancora un minimo versamento pleurico bilaterale, prevalentemente a destra, che non è cambiato negli ultimi 4 mesi, la paziente non ha dispnea a riposo anche se necessita di ossigenoterapia domiciliare e ha un BMI di 18,7, con parametri nutrizionali normali.


