Presentiamo il caso di una paziente di 35 anni. È stata inviata alla nostra unità dopo il suo terzo ricovero in ospedale nei 18 mesi precedenti per ascite chilosa ricorrente. Senza precedenti, è stata ricoverata per la prima volta con ascite e lieve edema agli arti inferiori per un mese e mezzo, ed è stata sottoposta a una laparotomia esplorativa per sospetto di neoplasia ovarica. Dodici litri di liquido ascitico con caratteristiche chilose sono stati evacuati, senza anomalie ovariche o carcinomatosi peritoneale.
Fu dimessa con un trattamento diuretico con spironolattone 100 mg e prednisone 40 mg in dosi decrescenti, ma dopo 5 mesi fu riammessa e furono estratti 9 litri di liquido chiloso mediante paracentesi evacuativa. In un nuovo ricovero 6 mesi dopo, durante il quale i sintomi erano progressivamente ricomparsi, furono evacuati altri 14 litri di liquido peritoneale.
Durante tutta la sua degenza, sono stati eseguiti i seguenti esami complementari: emocromo, con leucocitosi discreta e formula normale, studio del ferro senza alterazioni; profilo biochimico, con ipoproteinemia e ipoalbuminemia, ipocalcemia. Profilo celiaco, HBsAg, HCV-Ac, marcatori tumorali e test di Mantoux erano negativi. I livelli di ASLO, proteina C-reattiva e a-1 antitripsina nel siero erano normali. Lo studio della funzione tiroidea era normale. Il proteinogramma del siero ha mostrato valori diminuiti di albumina e gamma globuline.
Il liquido ascitico estratto mostrava caratteristiche di essudato e un aspetto chiloso. La sua cultura era negativa.
La TAC toraco-addominale ha mostrato un torace normale, ascite in tutti i compartimenti peritoneali, edema nelle piccole anse intestinali. L'ecografia addominale ha mostrato abbondante liquido ascitico peritoneale, con fegato, portale, grandi vasi, cistifellea e milza normali. La fibroenteroscopia, raggiungendo l'intestino cieco, ha mostrato dal bulbo alle sezioni di digiuno esplorate, irregolarità nel pattern villoso, edema delle pieghe e numerose linfoangiectasie punteggiate. L'ileoscopia è stata eseguita e l'ileo terminale ha mostrato una mucosa estremamente irregolare, con placche biancastre e friabili alla biopsia. La capsuloendoscopia ha mostrato un coinvolgimento diffuso dell'intestino tenue, con formazioni puntiformi a "grano di miglio" e pieghe edematose e congestionate. La biopsia della mucosa intestinale è stata riportata come iperplasia follicolare linfoide, linfangiectasia focale; e la biopsia della mucosa gastrica, duodenale e digiunale non ha mostrato alterazioni significative.
Il trattamento fu iniziato con diuretici e albumina per via endovenosa, presentando un'evoluzione clinica favorevole, venendo dimesso con la diagnosi di linfangectasia intestinale primaria, con trattamento domiciliare con Furosemide 40 mg, Spironolattone 100 mg e Prednisone 30 mg, venendo riferito all'Unità di Nutrizione Clinica e Dietetica per la valutazione e il follow-up.
L'esame in sala di consultazione ha mostrato un'altezza di 1,65 m, peso 53,5 kg, BMI 19,3 kg/m2, dopo l'evacuazione di 14 L di liquido ascitico durante il ricovero; soggettivamente era più magra di prima della comparsa dei sintomi. Pallore cutaneo, dita longilinee, discreto edema malleolare simmetrico. Il resto dell'esame fisico era normale.
Nessun sintomo gastrointestinale abituale, tranne 1-2 movimenti intestinali al giorno con un aspetto un po' grasso. Ha una dieta varia, evitando sempre i cibi eccessivamente grassi a causa dell'intolleranza. Nega le abitudini tossiche. Nuligesta.
Gli esami di laboratorio hanno mostrato valori sierici di proteine totali 3,4 g/dl, albumina 2,1 g/dl, calcio 7,3 mg/dl. Il resto della biochimica di base, il lipidogramma e l'emogramma erano normali.
Abbiamo deciso di iniziare un trattamento dietetico. È stata stabilita una dieta personalizzata di 2.200 kcal in 24 ore e la seguente distribuzione di nutrienti: 52% carboidrati, 30% lipidi, 18% proteine. L'assunzione di grassi dal cibo è limitata, e i lipidi sono forniti sotto forma di olio MCT, utilizzando 85 ml al giorno, introdotto nella dieta progressivamente per evitare intolleranze. L'apporto proteico della dieta è integrato con 400 ml di formula iperproteica per la nutrizione enterale e 20 g di modulo proteico in polvere. Viene anche aggiunto un integratore vitaminico-minerale.
Il paziente è cooperativo e mostra una stretta osservanza delle linee guida raccomandate, con un buon adattamento e un'eccellente tolleranza.
Dopo 11 mesi di follow-up, ha ottenuto un aumento di peso, con un peso di 59,3 kg e BMI 21,4. I parametri analitici sono migliorati significativamente, con valori sierici di proteine totali 5,2 g/L, albumina 3,7 g/L, calcio 8,5 mg/dL. Non ci sono sintomi gastrointestinali. La circonferenza della vita era di 78 cm, e nessun liquido libero è stato osservato nell'addome all'ecografia addominale. Non ha presentato nuovi episodi di ascite e non ha richiesto il ricovero in ospedale durante questo periodo.


