Un paziente di 46 anni senza storia passata è venuto al dipartimento di emergenza con dolore alla teste sinistra che si irradia al fianco omolaterale, senza febbre o sindrome da minzione di accompagnamento. L'esame fisico era irrilevante, tranne che per l'ipertensione arteriosa. Ecografia renale e testicolo-prostatica senza risultati. Peggioramento rapidamente progressivo della funzione renale (creatinina 9,79 mg/dl, proteinuria 4,85 g/24 senza sedimento attivo) e anemia progressiva (Hb 8,1 g/dl, volume corpuscolare medio 88 fl, emoglobina corpuscolare media 31,1, concentrazione emoglobina corpuscolare media 35,4). Lo studio immunologico (anticorpi antinucleari, anticorpi anti citoplasma neutrofilo, anti-GBM, anti-streptolisina, fattore reumatoide, C3-4), la sierologia virale e i marcatori tumorali erano normali. Proteinogramma-immunofissazione con banda monoclonale di immunoglobulina (Ig)A-kappa. IgG 317, IgA 1446, IgM 15 mg/dl, catena leggera libera (FLC, Free-Lite® nefelometria) kappa 4090 ng/ml, lambda 1. Acido urico 10.8, LDH 269, calcio 10.2, albumina 3.3, B2-microglobulin 23340. La diagnosi anatomopatologica è stata fatta di nefropatia da catene leggere kappa (CLL-K) e di MM IgA-kappa di Durie Salmon allo stadio IIIB, e il trattamento è stato iniziato con bortezomib-dexamethasone, insieme alla terapia depurativa renale con filtro Theralite® ad alto taglio ogni due giorni.

Nei due mesi successivi, i livelli sierici di IgA sono diminuiti progressivamente e significativamente, ma non gli FLC-K pre-dialisi, ma è stato deciso in una sessione clinica multidisciplinare di continuare con il trattamento stabilito secondo il protocollo ematologico e di fare una nuova biopsia del rene per valutare il proseguimento della terapia depurativa renale. La rebiopsia ha rivelato lesioni tubulointerstiziali croniche di intensità lieve-moderata, e sono stati prescritti altri 6 cicli di dialisi ad alto cut-off.

Tre mesi dopo la diagnosi, dopo 4 cicli di chemioterapia, il bortezomib è stato dichiarato inefficace ed è stato sostituito da lenalidomide adeguato alla funzione renale. Per motivi economici, la continuazione della terapia depurativa FLC non è stata possibile (avendo ricevuto un totale di 18 sedute), e il paziente è rimasto in terapia sostitutiva renale con dialisi convenzionale ad alto flusso. L'efficacia della lenalidomide è confermata (Task Force, SWOG e EMBT), che il paziente assume tre anni dopo la diagnosi, oltre alla terapia sostitutiva renale.


