Donna di 56 anni, con diagnosi di pSS 13 anni prima. Ha presentato una sindrome secca, astenia e frequenti episodi di poliartrite. Durante questo periodo, ha seguito un trattamento prolungato con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e steroidi. Inoltre, negli ultimi mesi, il metotrexato era stato associato a uno scarso miglioramento dei sintomi.
Tre mesi dopo aver iniziato il trattamento dentale con impianti dentali, è stato ricoverato con edema facciale, sindrome febbrile e diminuzione della diuresi.
L'esame fisico ha rivelato un deterioramento delle condizioni generali, una pressione sanguigna di 160/90 mmHg, febbre ed edema sottomandibolare con evidenza di infezione attiva nell'arcata dentaria inferiore. Non c'era edema distale o lesioni cutanee.
Gli esami di laboratorio hanno mostrato Hb 9,2 g/dl, creatinina 2,9 mg/dl, urea 110 mg/dl, profilo epatico, profilo lipidico, ANCA e immunoglobuline normali. ANA positivo, anti-DNA negativo. C3 e C4 bassi, rispettivamente 46 e 1,6 mg/dl. Sierologia per HBV, HCV e HIV negativa. Colture del sangue negative. Gli anticorpi ANA, anti-Ro, anti-LA e fattore reumatoide (RF) sono rimasti positivi dalla diagnosi di SSp. Aveva anche presentato occasionalmente ipocomplementemia. Sono state osservate proteinuria nelle urine (2 g/l) e microematuria. L'ecografia renale era normale. Il paziente ha sviluppato una febbre pomeridiana, nonostante l'antibiotico, e un'oliguria, ed è stato necessario iniziare il trattamento dialitico.
Sospettando una glomerulonefrite acuta (GN), probabilmente postinfettiva, data la storia del processo infettivo mandibolare e l'ipocomplementemia, fu eseguita una biopsia renale con i seguenti risultati:
Il cilindro per la microscopia ottica conteneva 8 glomeruli che mostravano un'occlusione capillare diffusa da trombi di materiale proteinaceo PAS-positivo. Erano accompagnati, in alcuni glomeruli, da un'infiltrazione segmentale di cellule infiammatorie. L'interstizio ha mostrato focolai isolati di infiammazione linfoplasmatica e le arterie erano invariate.

L'immunofluorescenza diretta (DIF) ha mostrato una forte positività per i trombi IgG, IgM, kappa e lambda, ma più debole per C3 e IgA. C1q e fibrinogeno erano negativi. Lo studio ultrastrutturale è stato eseguito in una fase successiva.

Diagnosi patologica
Glomeruli con massicci trombi intracapillari di immunoglobuline sospettati di glomerulopatia crioglobulinemica associata a SS.

