Un paziente di 24 anni con un fratello gemello che nel dicembre 2005 ha subito un intervento chirurgico per una neoplasia combinata (adenocarcinoma mucinoso e carcinoide a cellule di goblet, T4N2M1) infiltrante la parete appendicolare e meso, con molteplici impianti peritoneali e coinvolgimento di 8 dei 29 linfonodi isolati. È stato sottoposto a emicolectomia destra, peritonectomia e resezione di impianti peritoneali viscerali macroscopici. Successivamente, è stata iniziata una chemioterapia adiuvante con mFOLFOX4 per 12 cicli, con episodi di diarrea dopo il secondo e il terzo ciclo e una reazione urente dopo il settimo ciclo. All'inizio della chemioterapia, il 5HIAA nelle urine delle 24 ore era nei parametri normali e la scansione corporea con In.111 pentreotide e SPECT non ha mostrato alterazioni.
Dieci mesi dopo l'intervento, ha presentato un dolore testicolare acuto. All'esame fisico, il testicolo destro era orinzontalizzato, ingrossato, duro e irregolare nel polo superiore, così come l'ispessimento del cordone spermatico. Nell'ecografia Doppler testicolare, il testicolo destro mostrava un aumento del calibro delle strutture vascolari, epididimo ispessito, ipoecogeno e con vascolarizzazione periferica. Si è osservato un contenuto scrotale anecoico con contenuto ecogeno mobile, compatibile con un idrocele complicato (piocele ed ematocele...). Fu decisa un'esplorazione chirurgica urgente, in cui furono osservati un ematocele e un ispessimento con indurimento della vagina testicolare. La patologia intraoperatoria ha rivelato un'infiltrazione di adenocarcinoma mucinoso. È stata eseguita un'orchiectomia radicale destra con legatura del cordone alla radice dello scroto. L'analisi patologica definitiva ha mostrato una neoplasia della vagina testicolare costituita da laghi mucinosi e ammassi di cellule epiteliali, per lo più in morfologia ad anello di sigillo, senza coinvolgimento dell'epididimo o del testicolo.

Dopo la chirurgia testicolare, la chemioterapia è stata somministrata con FOLFIRI più BEVACIZUMAB nel 3° ciclo. Nove mesi dopo l'orchiectomia, il paziente ha presentato una progressione adenopatica epatica, pancreatica e regionale, con quadri subocclusivi. È morto 21 mesi dopo la diagnosi.


