Una donna di 58 anni è stata visitata dal dipartimento gastrointestinale per un dolore all'ipocondrio destro della durata di 6 mesi, accompagnato da alterazioni delle abitudini intestinali. Non aveva nessuna sindrome generale o sintomi urologici.
L'esame fisico ha rivelato un buono stato di salute generale, idratazione normale, colore normale e obesità moderata. Non c'è un habitus cushingoide o stigmate di virilizzazione. La pressione sanguigna è normale.
L'auscultazione cardiopolmonare è normale. L'addome era globoso, morbido e depressibile, rendendo difficile la palpazione di eventuali masse o organomegalia, mostrando un leggero dolore alla pressione profonda nell'ipocondrio destro, senza segno di Murphy.
Per quanto riguarda gli esami complementari, le analisi biochimiche ed ematologiche di routine, così come i test di funzionalità surrenale erano nella norma.
L'ecografia mostra la presenza di un tumore nella zona surrenale destra che misura circa 6x6 cm. Non si osservano metastasi al fegato.
La TAC conferma la massa citata, a stretto contatto con la parete della vena cava inferiore, che apparentemente sposta, senza poter escludere la sua infiltrazione. Non c'è evidenza di coinvolgimento dei linfonodi retroperitoneali o di metastasi altrove. Non c'era inoltre alcuna prova di trombosi tumorale.
Alla luce di questi risultati, si è deciso di eseguire la risonanza magnetica per una corretta definizione del coinvolgimento dei tessuti limitrofi, riportando gli stessi risultati della TAC e senza poter prevedere definitivamente l'infiltrazione parietale.

Con la diagnosi di una massa surrenale, si è deciso di intervenire, il che è stato fatto attraverso un'incisione sottocostale destra transperitoneale. La regione surrenale destra è stata avvicinata, rivelando un grande tumore a questo livello. Si iniziò la dissezione del tumore, ma non si trovò alcun piano di separazione nella zona di contatto con la parete laterale e posteriore della vena cava, quindi si decise di asportarlo dopo il controllo venoso prossimale e distale alla massa e la sutura con polipropilene della parete della vena cava inferiore.
Il paziente ha seguito un decorso postoperatorio favorevole, senza sviluppare complicazioni. È stata dimessa il settimo giorno postoperatorio.
Lo studio istologico macroscopico ha mostrato un pezzo di 6 x 8 cm di consistenza elastica, facile da tagliare, con un aspetto carnoso e una colorazione grigio-marrone. Resti di tessuto surrenale possono essere visti in periferia, di aspetto apparentemente normale.
La microscopia rivela una proliferazione di elementi cellulari di stirpe stromale, con grandi nuclei pleomorfi, con cellule multinucleate che adottano un modello fascicolato. L'indice mitotico è alto (7 m/10 campi ad alto ingrandimento). Ci sono aree di necrosi intratumorale e invasione del tessuto surrenale presenti nella zona periferica.
La diagnosi definitiva è LEIOMIOSARCOMA DELLA CAVA.
Per quanto riguarda l'evoluzione, i test analitici e di imaging eseguiti nel primo periodo post-chirurgico hanno mostrato normalità. Il caso è stato riferito al dipartimento di oncologia, che ha deciso di consolidare il trattamento radioterapico sul sito chirurgico, iniziato 40 giorni dopo l'operazione.
Ulteriori controlli sono stati effettuati a sei, nove, dodici e ventiquattro mesi, tutti normali.

Il paziente è attualmente vivo e libero dalla malattia, dopo 28 mesi di follow-up.


