Ragazza bianca di 11 anni con una storia di precedenti problemi di salute. È stata ricoverata quando i suoi genitori hanno notato un aumento del volume addominale per circa 12 giorni, accompagnato da perdita di peso e mancanza di appetito. All'esame fisico, le membrane mucose sono pallide e un tumore di 8-10 cm è palpabile sul fianco addominale destro, con bordi definiti, di consistenza ferma e non dolorosa, che attraversa la linea mediana addominale. Gli esami di routine mostrano un'emoglobina di 90mg/lt e una velocità di eritrosedimentazione (VES) di 130mm/1 ora. La radiografia del torace è normale, così come l'indagine ossea, la radiografia addominale semplice mostra calcificazioni nel tumore, la IVUS mostra reni di dimensioni normali, buona eliminazione renale bilaterale, nessuna dilatazione delle vie escretrici, Nella IVUS i reni sono di dimensioni normali, buona eliminazione renale bilaterale, nessuna dilatazione delle vie escretrici, solo un leggero spostamento del rene destro verso il basso e verso l'esterno dovuto al tumore e nell'ecografia si osserva una massa solida, ecogena di 11 cm di diametro, situata nel fianco addominale destro sopra e verso il polo inferiore del rene destro, ma senza infiltrarlo. Il trattamento chirurgico è stato deciso con la diagnosi preoperatoria di neuroblastoma, dopo la sostituzione del sangue con una trasfusione. Durante l'operazione, sono stati osservati diversi tumori nel meso del colon trasverso, il più grande misura 7 cm, che sono stati resecati e rimossi nella loro interezza. L'esame macroscopico del campione chirurgico ha rivelato tumori biancastri con una delimitazione apparentemente buona, una consistenza ferma e un aspetto vorticoso, con calcificazioni focali. Lo studio microscopico ha mostrato che il tumore intestinale era costituito da una proliferazione di cellule fibroblastiche, con caratteristiche in alcune aree simili alle cellule muscolari lisce, focolai di calcificazione e necrosi, e la diagnosi istopatologica è stata di miofibromatosi.


