Fille de sept ans qui s'est présentée aux urgences au printemps pour un épisode de crise généralisée complexe avec déconnexion de l'environnement et chute au sol en marchant, accompagnée d'hypertonie, de sialorrhée et de mouvements de la commissure des lèvres pendant environ trois minutes, avec une récupération spontanée. Les jours précédents, l'enfant avait présenté des myalgies, des maux de tête et une fièvre allant jusqu'à 39°C, mais il était resté afébrile pendant 24 heures.
Elle n'avait pas d'antécédents physiologiques pertinents : la grossesse, l'accouchement et la période périnatale ne présentaient aucun intérêt, pas plus que des antécédents pathologiques intéressants, et son seul antécédent familial était le traitement au lithium de sa mère pour un trouble bipolaire qui durait depuis des années. À son arrivée aux urgences, le patient présentait un état post-critique avec un score de Glasgow de 10, mais le reste de l'examen, tant neurologique que par systèmes, était normal. Les analyses sanguines ont été remarquables au niveau de la biochimie et de l'hémogramme :
- La biochimie :
- Transaminase glutamique-oxalacétique (GOT) : 93 UI/l.
- Transaminase glutamique-pyruvique (GPT) : 44 UI/l.
- Protéine C-réactive (CRP) : 2 mg/l.
- Hémogramme :
- Leucocytes activés : 6000 (N : 30% L : 66% M : 4%).
- Plaquettes 125 000.
- Taux de globules rouges normal.
Compte tenu de la crise afébrile, il a été décidé de l'admettre pour terminer l'étude. Deux heures après son admission, il a eu une nouvelle crise qui a cessé avec l'administration de midazolam par voie intraveineuse à 0,15 mg/kg, mais il a fait un arrêt respiratoire nécessitant une ventilation en T et a été admis aux soins intensifs pour un suivi et une surveillance étroite.
À son arrivée à l'unité de soins intensifs, il présentait un état post-critique, avec un Glasgow de 7 et tous les autres signes vitaux normaux, à l'exception d'une température axillaire de 38 °C. L'examen neurologique a révélé une hyperréflexie marquée des membres inférieurs, avec des signes méningés négatifs. Une tomographie crânienne (CT) urgente, une ponction lombaire, une toxicité urinaire et une lithémie (en raison des antécédents maternels) ont été réalisées, avec des résultats normaux. Un électroencéphalogramme (EEG) a été réalisé en urgence, rapportant un ralentissement global de l'activité compatible avec une méningo-encéphalite. Une sérologie du liquide céphalo-rachidien (LCR) a été obtenue pour l'entérovirus et l'herpès virus, tous deux négatifs. Une sérologie a également été obtenue pour de multiples agents tels que la toxoplasme, la rubéole, le lupus, l'herpès simplex 1 et 2, le virus varicelle-zona, le mycoplasme, l'adénovirus, les oreillons, le parvovirus, la rougeole, Coxsackie, le virus ECHO et Borrelia, également négative.
Dans les heures qui ont suivi l'admission, le patient a présenté des épisodes d'agitation avec somnolence et a de nouveau présenté deux épisodes convulsifs généralisés, de sorte que le levetiracetam d'entretien a été commencé à 40 mg/kg/jour, avec un bolus préalable de 20 mg/kg, ainsi que l'acyclovir prophylactique à 60 mg/kg/jour, malgré la sérologie négative. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau a été demandée en urgence, avec des résultats normaux et aucun signe de saignement ou de lésions d'hyperdensité.
Étant donné les antécédents de myalgie et de fièvre des jours précédents et la faible récupération des symptômes neurologiques, il a été décidé de déterminer les antigènes de la grippe A dans l'exsudat nasal, qui s'est avéré positif, de sorte que le traitement a été commencé avec de l'oseltamivir 5 mg/kg/jour pendant un total de cinq jours, et l'acyclovir a été interrompu. Le patient s'est progressivement amélioré, mais a souffert d'un nouvel épisode convulsif et il a été décidé d'étendre la sérologie pour le cytomégalovirus (CMV), le virus d'Ebstein-Barr (EBV), l'herpès et la grippe A négative, et une répétition de l'IRM du cerveau a été effectuée, qui est restée normale. On a demandé des bandes oligoclonales dans le LCR, qui se sont révélées négatives, et l'étude d'auto-immunité avec des anticorps anti-ADN, anti-Ro, anti-La, anti-histone, anti-Sm, anti-RNP, anti-SCL70, anti-Jo et anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) s'est révélée négative. L'acide valproïque a été administré à la dose de 40 mg/kg/jour, avec arrêt complet des crises.
Le patient a eu au total cinq épisodes de crises et, à sa sortie de l'hôpital, l'EEG s'est amélioré, sans toutefois être complètement normal. Le traitement a été poursuivi avec de l'acide valproïque à 40 mg/kg/jour et du lévétiracepam à 60 mg/kg/jour.
À l'heure actuelle, le patient continue d'être suivi lors des consultations neuropédiatriques, maintenant sans médicaments anti-compétitifs, et reste asymptomatique, avec un EEG normal lors de la dernière visite.


