Un patient de six ans a consulté pour des douleurs abdominales péri-ombilicales d'une durée de 12 heures accompagnées de vomissements et de selles liquides. Elle s'est présentée avec une faible fièvre, une pâleur cutanée intense et un malaise général. L'examen a révélé un abdomen distendu et douloureux à la palpation, avec une défense plus intense dans la fosse iliaque droite.
La suspicion d'appendicite aiguë a conduit à un hémogramme et une biochimie d'urgence normaux. La radiographie abdominale a montré une dilatation marquée des boucles de l'intestin grêle dans l'hémiabdomen gauche et des gaz peu abondants à droite, résultats compatibles avec un iléus réflexe. L'échographie a montré une grande distension du cadre colique droit avec un contenu liquide qui a déplacé le reste des boucles de l'intestin grêle vers la gauche et la présence d'une petite quantité de liquide libre dans l'espace interassoïde et l'espace de Morrison, en relation avec une probable sous-occlusion ou occlusion intestinale, bien que la cause possible n'ait pu être déterminée.

La laparotomie a révélé la présence d'une grande malformation lymphatique iléale occupant pratiquement toute la cavité abdominale, de multiples kystes de taille modérée (5 cm de diamètre) et d'un kyste plus grand (15-20 cm de diamètre). Les boucles de l'iléon adjacentes à la malformation présentent un certain degré de volvulus et une atteinte ischémique modérée qui s'inverse complètement après dévolvulation. Une résection iléale est effectuée, incluant complètement la malformation, avec une anastomose de bout en bout.
L'anatomie pathologique confirme le diagnostic de lymphangiome kystique mésentérique avec une masse kystique d'environ 17 cm de diamètre, avec une surface externe lisse et un motif vasculaire sur la paroi correspondant à une cavité unique et multiseptée remplie d'un liquide jaune nuageux légèrement épais. La paroi est lisse à l'intérieur et d'une épaisseur maximale de 0,1 cm.


