Un garçon de 13 ans, sans antécédents, a consulté pour des céphalées frontales et une nycturie au cours des mois précédents. A l'examen, il présentait une taille et un poids normaux pour son âge, une gynécomastie bilatérale de 2 cm de diamètre, une puberté et des testicules de 3 ml. L'examen ophtalmologique était normal.
La tomodensitométrie (CT) a révélé un processus expansif intrasellaire (émergeant de l'intérieur de la sella turcica) avec une croissance suprasellaire bien définie, d'environ 3 cm de diamètre maximum, isodense par rapport au parenchyme, d'apparence kystique avec un pôle solide et un anneau périphérique qui étaient hyperintenses après injection de contraste. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a défini la partie kystique suprasellaire à contenu protéique (légèrement hyperintense en T1 et hypointense en T2) et la partie solide intrasellaire isointense à la matière grise dans les deux séquences et intensément rehaussée après gadolinium. Avec le diagnostic radiologique de craniopharyngiome, un traitement chirurgical était indiqué (le taux de prolactine n'avait pas été déterminé), et une excision macroscopiquement complète a été réalisée par l'approche transciliaire droite. L'anatomie pathologique a permis de diagnostiquer un adénome hypophysaire avec une immunohistochimie positive pour la prolactine et la chromogranine A.

Après l'opération, le patient a présenté une hémianopsie bitemporale avec une extension accrue dans le champ visuel droit et un panhypopituitarisme, et a été adressé en endocrinologie. Les taux de prolactine postopératoires étaient de 83 ng/ml, sans restes d'adénome à l'IRM, et un traitement à la cabergoline a été commencé. La calcémie étant normale (9,5 et 8,8 mg/dl), il n'y a pas de suspicion d'hyperparathyroïdie ou d'autres tumeurs typiques de la néoplasie endocrinienne multiple (MEN 1).


