Patient de 33 ans, sans antécédents, chez qui on a diagnostiqué une maladie de Crohn iléale début 2005. Il était traité par claversal 500 mg/8 h et azathioprine à la dose de 150 mg/jour depuis décembre 2005 pour une corticodépendance. Il était également traité avec du fer oral trimestriel, de la vitamine B12 intramusculaire mensuelle et de l'acide folique deux jours par semaine. Depuis lors, le patient était asymptomatique. En janvier 2007, une augmentation des enzymes de la cholestase au fil du temps a été observée, et il a été décidé de prolonger l'étude sur une base ambulatoire et de retirer l'azathioprine.
Examen physique : Tension artérielle : 100/60 mm/sec ; Pouls : 70 bpm ; Température : 36oC ; Poids : 80 kg ; Taille : 180 cm ; Bon état général. Conscient et orienté. L'auscultation cardio-pulmonaire est normale. Abdomen mou, dépressible, non douloureux, pas de masses ni de mégalithes. Membres inférieurs sans altérations.
Compte tenu de la persistance de la cholestase, les tests suivants ont été effectués :
Des tests sanguins. Numération sanguine et coagulation normales. Plaquettes : 108 000/ml. Profil hépatique : Transaminases normales. FA : 248U/L. GGT : 390U/L. Profil ferrique et auto-immunité négatifs. Sérologie du virus de l'hépatite B et C négative.
Échographie abdominale. Foie de taille augmentée de façon diffuse, avec un contour lisse et un parenchyme grossier, hétérogène et hyperéchogène, sans lésions professionnelles. Légère splénomégalie. Calibre et perméabilité de la porte d'entrée normaux. Reste des structures sans modifications.
IRM abdominale. Foie augmenté de façon diffuse, contour capsulaire lisse et parenchyme homogène dans les séquences T1 de niveau moyen, dans les séquences T2 apparaît hypointense, avec des zones de patchs diffus, légèrement hyperintense, sans lésions professionnelles. Légère splénomégalie. Reste des structures sans modifications.
Gastroscopie. Dans le tiers inférieur de l'œsophage, on a observé 3 petits cordons variqueux, qui ont disparu avec l'insufflation.
Devant la persistance d'une cholestase dissociée malgré l'arrêt de l'azathioprine, il a été décidé de réaliser une biopsie hépatique dans laquelle une architecture générale préservée a été observée. Certains espaces portaux sont élargis avec un pontage porto-portal incomplet. Veines centrolobulillaires isolées. Pas de cholestase ni d'hémosidérose. Pas de macrophages. PAS diastase positive. Certains espaces portes présentent un léger infiltrat de cellules rondes qui ne déborde pas de la plaque limitante. Les trabécules hépatocytaires irrégulières montrent un motif régénérateur et semblable à un pavé dans certaines zones. On trouve fréquemment des cellules binucléées, des structures vasculaires et des zones sinusoïdales dilatées avec un motif péliotique. Il existe une structure réticulaire irrégulière avec des zones d'effondrement. L'histologie décrite ci-dessus est compatible avec une hyperplasie nodulaire régénérative.

L'évolution ultérieure, tant au niveau des données analytiques que de l'hypertension portale, a été bonne avec une normalité analytique et une disparition des varices œsophagiennes.


