Une femme de 36 ans, sans antécédents, qui a commencé par une paresthésie dans le pouce de la main droite suivie, 2 jours plus tard, d'une faiblesse dans le mouvement de la pince. Deux jours plus tard, elle a développé une parésie de la dorsiflexion du pied gauche et une paresthésie douloureuse sur le dos du pied gauche. Elle a été admise une semaine après le début de la semaine d'évolution, avec une parésie de grade 3 sur l'échelle du Medical Research Council (MRC) de l'opponens et de l'abductor pollicis brevis (ACP) droits et de grade 4 MRC des muscles dépendant du muscle sciatique poplité externe (CPE) gauche, ainsi qu'une hypoesthésie tactile et douloureuse du premier et du deuxième doigt de la main droite et du dos du pied gauche. Il était en bon état général, sans fièvre, sans lésions cutanées ni adénopathies. Cinq jours après l'admission, de nouvelles altérations neurologiques sont apparues, consistant en une parésie MRC de grade 3 du deltoïde et du triceps brachii gauche et une paresthésie de la face externe du bras gauche et des deux mollets.
Les études complémentaires réalisées comprenaient la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR), l'hémogramme, la biochimie élémentaire du sang et de l'urine, l'étude du liquide céphalo-rachidien (LCR), l'étude de la coagulation, y compris les plaquettes, le volume plaquettaire moyen, le temps de prothrombine, le rapport international normalisé (INR) et le fibrinogène, le protéinogramme, les immunoglobulines, les fractions C3 et C4 du complément, les cryoglobulines, les anticorps, les anticorps, les immunoglobulines, les anticorps, les anticorps, les anticorps, les anticorps, les anticorps, cryoglobulines, anticorps antinucléaires (ANA), anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA), anticorps anti-cardiolipine IgG et IgM et anti-ganglioside GM1 et GD1b, facteur rhumatoïde, sérologie pour les lues (RPR), Borrelia burgdorferi et hépatites B et C, Mantoux, électrocardiogramme (ECG), radiographie pulmonaire, imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale, thoracique et abdominale. Les résultats de ces examens se situaient dans la fourchette normale.
Pendant l'admission, deux études neurophysiologiques ont été réalisées, comme détaillé dans le tableau 1. La première, réalisée 9 jours après le début des symptômes, a mis en évidence l'absence de potentiel moteur (PM) du CPS gauche et une réduction de l'amplitude du PM médian droit lors des stimulations du poignet, du coude et de l'axillaire par rapport à celle obtenue lors de la stimulation palmaire. L'électromyogramme (EMG) de l'APC droite a montré un schéma d'effort maximal simple avec quelques potentiels d'unité motrice (PUM) de caractéristiques normales et aucune activité spontanée. Aucune activité spontanée ou volontaire n'a été enregistrée dans le tibialis anterior (TA) gauche. Dans la seconde étude réalisée à 15 jours d'évolution, des changements dans la conduction sensorielle de plusieurs nerfs, qui n'avaient auparavant montré aucune altération, ont été observés. Il s'agissait notamment d'une réduction de l'amplitude du potentiel sensoriel du nerf péronier superficiel gauche, de l'absence de réponses sensorielles dans les nerfs sural et dans le nerf médian droit lors de la stimulation du troisième doigt, et d'une diminution de l'amplitude de celles obtenues à partir du premier et du deuxième doigt. Comme dans la première étude, aucun PM n'a été obtenu du SPC gauche. L'amplitude des PM de la médiane droite était réduite, y compris celle correspondant à la stimulation sur la paume, qui avait diminué par rapport à celle de l'étude précédente. L'EMG a montré une activité spontanée sous forme de fibrillations et d'ondes positives, abondante dans l'ACP droite et rare dans l'AT et le pédieux gauche. Comme dans l'étude précédente, le réflexe H et les ondes F du cubital, du tibial postérieur, du médian gauche et du CPE droit étaient normaux et aucun bloc de conduction motrice proximale n'a été observé dans les nerfs médian gauche et les deux cubitaux, avec des valeurs normales jusqu'au point d'Erb.

Une biopsie du nerf sural gauche a montré une dégénérescence axonale et un infiltrat inflammatoire périvasculaire compatible avec un infarctus de la vasculite.

Un traitement par 60 mg/jour de prednisone a été instauré, avec une amélioration subjective de la faiblesse musculaire et des paresthésies douloureuses. Par la suite, la dose de prednisone a été progressivement réduite. A 9 mois, 45 mg tous les deux jours, amélioration des paresthésies des extrémités inférieures et de la force proximale de l'extrémité supérieure gauche. Un déficit sensori-moteur a persisté dans la main droite et une parésie marquée dans le territoire gauche de l'EPC. Une troisième étude neurophysiologique réalisée à 9 mois n'a montré aucun changement significatif par rapport à la précédente, à l'exception de la réapparition du potentiel sensitif de faible amplitude dans le nerf sural droit. Dans l'EMG, une activité spontanée modérée a persisté dans l'APC droite et l'AT gauche, avec des schémas d'effort maximal nettement déficients et des PUM avec des signes de réinnervation active, irrégulière (polyphasique et polytour) et instable.


