Nous présentons le cas d'une fillette de 30 mois qui s'est présentée au service des urgences pour avoir présenté ces deux derniers jours une légère instabilité de la démarche et un tremblement intentionnel. Les parents ont rapporté que trois semaines auparavant était apparue une légère éruption généralisée sans fièvre, qui s'est résolue spontanément en quelques jours. Ses antécédents personnels ne comprenaient pas d'allergies connues ni de traumatisme antérieur et son calendrier de vaccination était à jour, y compris la varicelle. Son développement psychomoteur était normal. Elle a été réévaluée 48 heures plus tard, mettant en évidence une aggravation de l'ataxie qui l'empêchait de se tenir debout, associée à une irritabilité sévère et un sommeil irrégulier. L'examen physique à l'admission a montré que le patient était en bonne condition nutritionnelle et qu'il n'y avait pas de signes méningés, de signes externes de traumatisme ou d'autres résultats pathologiques. L'examen neurologique a révélé une élocution difficile mais intelligible en fonction du contexte, une ataxie cérébelleuse et un tremblement intentionnel intense et généralisé. Les nerfs crâniens, la force, le tonus musculaire et les réflexes ostéotendineux étaient normaux et symétriques.
À l'admission, un électroencéphalogramme (EEG) et une tomographie cérébrale (CT) avec contraste iodé ont été réalisés, qui n'ont révélé aucune anomalie électroencéphalographique ou structurelle. Les toxines urinaires étaient négatives. La ponction lombaire a révélé une légère lymphorrhée avec une biochimie et des cultures négatives, notamment du groupe Herpès, du virus neurotrope et de Borrelia. Les sérologies pour le virus Herpes simplex, Epstein-Barr, Varicella-zoster, les entérovirus, Salmonella sp., Streptococcus pyogenes et Borrelia burgdoferi n'ont révélé aucun résultat pathologique.
Le cinquième jour après l'apparition des symptômes, le patient a présenté un tremblement intentionnel et une ataxie tronculaire sévère qui rendait la position assise difficile. Le tremblement était aggravé par une probable myoclonie intentionnellement renforcée et l'irritabilité était extrême. Apparaissent alors des mouvements oculaires rapides, saccadés, multidirectionnels, chaotiques mais conjugués, qui sont également visibles les yeux fermés, et qui diminuent lorsque le patient est capable de fixer son regard. Compte tenu du diagnostic clinique d'opsoclonie (SOMA), la recherche d'une éventuelle tumeur a été initiée. Une échographie abdominale a été demandée, avec des résultats normaux, et une radiographie pulmonaire simple a montré une masse thoracique parasternale gauche. Un scanner thoracique a montré une masse intrathoracique paravertébrale gauche, compatible avec une NCT, confirmée après chirurgie comme étant un ganglioneuroblastome localisé. L'énolase spécifique des neurones dans le sang et les catécholamines dans les urines de 24 heures ont également été demandées et se sont révélées normales.

L'opsoclonie a diminué après l'introduction d'une dose élevée de prednisone par voie orale (2 mg/kg/jour) et n'a plus été observée 15 jours après la chirurgie. L'ataxie et l'irritabilité se sont nettement améliorées, mais un an plus tard, elle a encore besoin d'un traitement à la prednisone orale à des doses quotidiennes minimales pour des rechutes de légère instabilité de la démarche et d'irritabilité, sans preuve de récidive tumorale à ce jour. Son développement psychomoteur continue de progresser normalement.


