Une femme de 71 ans sans antécédents d'intérêt qui, après 6 mois de dermatite sur le visage, le tronc et les extrémités, a été diagnostiquée en juillet 2013 par biopsie cutanée comme ayant un DM avec atteinte cutanée, sans signaler de faiblesse musculaire. Les enzymes musculaires CK et aldolase étaient normales. ANA positif (1:320) et Mi-1:Mi-2 positif (1:320) avec anti-P155/140 négatif. Les marqueurs tumoraux et un scanner complet ne démontrent pas la présence d'une néoplasie. Les réactifs de phase aiguë sont élevés, CRP 44,2 mg/L [0 - 5] et ESR 73 mm/h [0 - 19]. Il a été traité à la prednisone à la dose de 30 mg/24 h en plusieurs doses décroissantes pendant 4 mois. Au cours de cette période, elle a progressivement commencé à souffrir de myalgies et de faiblesse musculaire qui l'ont obligée à rester alitée, avec de la fièvre, une dysphagie et une perte de poids de 10 kg.
En décembre 2013, elle a été admise pour suspicion de DM avec l'apparition d'une myopathie. Un électromyogramme (EMG), une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une biopsie musculaire ont confirmé une myopathie inflammatoire dans les muscles proximaux des extrémités. Un œsophagogramme a confirmé une importante atteinte de la motricité œsophagienne et un retard de vidange gastrique. On lui a diagnostiqué une MD avec une atteinte musculaire et digestive, ainsi qu'une atteinte cutanée. L'étude pulmonaire et l'échocardiogramme étaient normaux.
Pendant les 8 premiers jours, la corticothérapie antérieure à l'admission a été maintenue. Le Cinitapride a été prescrit comme prokinétique. Le neuvième jour, après confirmation de la myopathie, on a commencé à administrer 50 mg/24h d'azathioprine. Des impulsions de méthylprednisolone par voie intraveineuse (IV) ont été ajoutées pendant 3 jours, suivies de 30 mg/24h de prednisone pendant 2 semaines (puis un schéma dégressif). Le septième jour après avoir commencé l'azathioprine, on a détecté un GOT/AST 160 U/L [2 - 35] et un GPT/ALT 313 U/L [2 - 35], les niveaux précédents étant normaux. Il a été décidé d'arrêter l'azathioprine en raison d'une hépatotoxicité et le pharmacien a signalé l'effet indésirable suspecté au centre de pharmacovigilance. On commence à administrer du mycophénolate 500 mg/24h, pour lequel le patient signe un formulaire de consentement éclairé et la documentation pour l'utilisation de médicaments dans des situations spéciales est remplie. La dose a été augmentée à 1 g/12h.

Après 6 semaines de traitement, elle a signalé une amélioration de la force musculaire, une augmentation de l'activité physique, une réduction significative de la dysphagie et de la dermatite, avec une normalisation des réactifs de phase aiguë et des transaminases, en continuant à avoir une CK et une aldolase normales. Il a été décidé d'arrêter le cinitapride et de poursuivre un régime de prednisone dégressif. Après 9 semaines de traitement, elle a signalé une perte de cheveux et des paresthésies dans les membres inférieurs, qui sont décrites comme des effets indésirables fréquents dans la fiche technique du mycophénolate. A la semaine 12, la dose de prednisone a été diminuée de 10 mg à 7,5 mg /24h. Lors du suivi à 14 semaines, le patient a décrit une plaque érythémateuse prurigineuse de 10 cm similaire à celles observées au début de la maladie. Le seul changement observé dans les tests de laboratoire a été une augmentation de la CRP à 29,2 mg/litre. L'alopécie s'est stabilisée, les paresthésies ont disparu et il a été décidé de revenir à 10 mg de prednisone toutes les 24 heures. A la semaine 16, la CRP s'est normalisée à 4,1 mg/L et l'affection cutanée a disparu, avec un retour à une dose de 7,5 mg /24h de prednisone. A la semaine 20, la CRP est restée dans la fourchette et il n'y avait pas de signes de dermatite, et le traitement par prednisone 7,5 mg /24h plus 1 g /12h de mycophénolate a été considéré comme sûr et efficace pour contrôler la maladie chez ce patient.


