Un homme de 78 ans diagnostiqué en janvier 2012 avec un SS de stade III-B/IV-A1 (T4N0M0) avec une atteinte cutanée étendue, dont les antécédents personnels étaient les suivants : fumeur de 20 cigarettes par jour, diabète sucré de type 2, hypertension, fibrillation auriculaire et hyperplasie bénigne de la prostate.
Le service de dermatologie lui a diagnostiqué un lichen plan en 2010, présentant un prurit qui a été contrôlé par des corticostéroïdes et des antihistaminiques systémiques, une PUVA-thérapie et de l'acitrétine. Lorsqu'on lui a diagnostiqué une SS, le chlorambucil oral a été ajouté au traitement. Après 10 mois, en novembre 2012, une perte de réponse a été observée en commençant un traitement de 2ème ligne avec le bexarotène associé à la gabapentine 300 mg par jour dans le but d'améliorer le contrôle du prurit.
La progression de la peau après 2 mois de traitement, ainsi que l'insomnie et la dépression, associées à un prurit incontrôlable, ont conduit à commencer une 3ème ligne de traitement, en administrant une polychimiothérapie selon le schéma CVP (cyclophosphamide, vincristine et prednisone), sans doxorubicine en raison des comorbidités qu'il présentait. Malheureusement, après deux cycles de traitement, le patient n'a toujours pas montré de réponse et aucune amélioration du prurit. L'option suivante, la photophérèse extracorporelle, a été rejetée par le centre de référence et, dans cette situation, il a été décidé d'administrer l'aprépitant comme thérapie antiprurigineuse, une utilisation hors des indications autorisées.
Le service de pharmacie, en collaboration avec le service d'hématologie, a examiné la littérature et comparé les doses utilisées dans les différentes séries de cas publiées, en commençant par une dose de 80 mg par jour pendant 10 jours et en poursuivant avec 80 mg toutes les 48 heures. Comme il s'agissait d'une indication hors AMM, le consentement éclairé du patient a été demandé.
Chaque boîte d'Emend® (aprépitant) contient une dose de 125 mg et deux doses de 80 mg. La dose à utiliser dans ce cas étant de 80 mg, afin d'utiliser la gélule de 125 mg, il a été décidé de préparer une suspension d'aprépitant. À cette fin, le contenu des capsules d'aprépitant4 (125 mg +80 mg +80 mg +80 mg) a été extrait et 7 ml de véhicule Ora-Plus® et 7 autres ml d'Ora-Sweet® ont été ajoutés, ce qui a donné une suspension de 20 mg/ml, qui a été reconditionnée dans des seringues orales de 4 ml (80 mg). La suspension a eu une stabilité de 90 jours, stockée dans un réfrigérateur. Le patient a reçu des informations orales et écrites sur les jours de prise du traitement, la nécessité de le réfrigérer et les effets indésirables les plus courants.
Quinze jours après le début du traitement par l'aprépitant, le patient a signalé une amélioration significative du prurit. Jusqu'à présent, le prurit avait toujours été évalué de manière subjective. Il a été décidé d'évaluer le prurit du patient à l'aide de l'échelle visuelle analogique (EVA) (0 = aucun prurit et 10 = le pire prurit imaginable), et le patient a obtenu une EVA de 5. Compte tenu de l'efficacité du traitement et de l'absence d'effets indésirables, il a été décidé de poursuivre le schéma thérapeutique de 80 mg toutes les 48 heures.
Après une semaine, le patient a été admis pour des lésions vésiculaires et une douleur dans l'hémithorax droit. Pendant l'admission, le prurit était bien contrôlé. La gabapentine a également été arrêtée en raison de tremblements associés au traitement et un traitement de 4ème ligne pour le CTCL (doxorubicine liposomale pégylée) a été administré. Lorsque le patient est sorti de l'hôpital, il n'a pas emporté par erreur les seringues d'aprépitant et a interrompu le traitement pendant environ 1 semaine. Lorsqu'il est revenu à la clinique, il a signalé une aggravation des démangeaisons, il a donc repris le traitement par aprépitant. Après 3 cycles de chimiothérapie, il a été décidé d'arrêter la doxorubicine étant donné la progression au niveau cutané. En dernière option, une gemcitabine hebdomadaire a été administrée, mais elle a dû être retirée en raison d'une mauvaise tolérance. Finalement, et avec une EVA de 9, il a été décidé d'arrêter toute chimiothérapie, et de maintenir le meilleur traitement de soutien, en poursuivant le traitement avec l'aprépitant jusqu'à la fin de la maladie.


