Une femme de 26 ans sans antécédents neurologiques, asthmatique et sous traitement par contraceptifs oraux, a présenté un tableau de céphalées holocrâniennes très intenses accompagnées de photophobie, de nausées et de vomissements sans fièvre depuis environ 24 heures d'évolution, qui s'est brusquement compliqué le lendemain matin d'une instabilité de la démarche et d'une diplopie. L'examen neurologique a révélé une légère rigidité nucale, une ophtalmoplégie internucléaire droite, un Romberg titubant et une latéropulsion gauche dans la démarche, le reste étant normal. Une tomographie axiale informatisée a été réalisée, montrant une lésion de densité négative (-20 à -67 unités Hounsfield) située dans la région temporale ainsi que de multiples images ovales dispersées dans les citernes suprasellaires droites, les quadrigemines bilatéraux, l'angle pontocérébelleux et la corne frontale du ventricule latéral gauche, qui ont été interprétées comme des particules de graisse. Avec une suspicion de méningite chimique due à la rupture d'un kyste dermoïde, le traitement a été commencé avec de la dexaméthasone à une dose de 4 milligrammes toutes les 12 heures. Une IRM cérébrale réalisée six jours après le début des symptômes a montré une masse extraparenchymateuse correspondant au kyste dans la région médiane du pôle temporal gauche, montant pour occuper la zone antérieure de la citerne périmésencéphalique gauche, et une dissémination de la graisse dans l'espace sous-arachnoïdien ; En outre, une image hyperintense est observée dans la région paramédiane du mésencéphale dans les séquences pondérées en T2, qui est hyperintense dans les séquences de diffusion et hypointense dans la carte ADC, compatible avec un infarctus ischémique. L'IRM est complétée par des séquences T1 et EGD avec suppression de graisse après administration de gadolinium, montrant de petites particules de graisse dispersées dans l'espace sous-arachnoïdien ; l'accumulation de graisse dans la citerne interpédonculaire en contact étroit avec la partie distale de la basilaire et la sortie théorique des branches perforantes médianes mésencéphaliques, des artères cérébelleuses supérieures et des artères cérébrales postérieures est frappante. La figure 1 montre une composition avec la neuroimagerie la plus représentative du cas. Suite aux résultats de ce test, un traitement a été instauré avec de l'acide acétylsalicylique à la dose de 100 mg par jour et l'étude étiologique de l'AVC a été complétée par des analyses sanguines, hémogramme, lipidogramme, étude de l'auto-immunité, sérologie, hormones thyroïdiennes, homocystéine, anticorps anticardiolipine, B2-microglobuline, antiphospholipide, étude du liquide céphalo-rachidien, électrocardiogramme, duplex du tronc supra-aortique, Doppler transcrânien, test des bulles, échocardiographie transthoracique, holter d'arythmie et angiorésonance du polygone de Willis ; tous avec des résultats normaux ou négatifs.
La céphalée a répondu à l'administration de dexaméthasone en moins de 48 heures et l'ophtalmoparésie et l'instabilité ont disparu après 10 jours, laissant le patient asymptomatique. Le patient a été diagnostiqué avec un infarctus mésencéphalique antéro-interne isolé, probablement secondaire à un vasospasme des artères perforantes mésencéphaliques paramédianes en relation avec la dissémination sous-arachnoïdienne du contenu graisseux d'un kyste dermoïde temporal rompu. En accord avec le patient, le service de neurochirurgie a décidé d'une attitude attentiste et de contrôles neuro-imagerie en série, laissant la chirurgie élective pour le cas de l'apparition d'une symptomatologie due à une compression tumorale.


