Une femme de 29 ans chez qui on a diagnostiqué des cavernomes multiples en 1996, année où elle a été opérée suite à une hémorragie frontale d'un angiome caverneux frontal droit, avec évacuation de l'hématome et résection de la lésion vasculaire. La même année, un petit angiome protubérant gauche de 3 mm de diamètre a été détecté. La patiente est restée asymptomatique jusqu'en janvier 2004, date à laquelle elle a été admise pour des maux de tête et des vomissements associés à une hémihypoesthésie avec paresthésie de l'hémicorps droit et hémiparésie droite 4/5. L'examen a révélé un nystagmus vertical, une hémiparésie droite 4/5 et une hémihypoesthésie droite avec extinction sensorielle.
Le scanner crânien réalisé à l'admission a montré un hématome protrubérantiel postérieur droit de 20 mm de diamètre, en rapport avec la localisation connue du cavernome.

L'IRM cérébrale a confirmé la présence d'un angiome caverneux protubérant avec présence d'hémosidérine périlésionnelle définissant la croissance et le saignement de la lésion, qui déformait le ventricule IV dans la fosse rhomboïde au niveau du colliculus facial gauche sans déboucher dans le ventricule ni sur aucune autre partie de la surface du tronc cérébral.

Compte tenu de l'évolution clinique et radiologique de la lésion, il a été décidé d'intervenir chirurgicalement, en utilisant un monitorage peropératoire consistant en une stimulation de la surface de la fosse rhomboïde, afin de déterminer la localisation des noyaux des nerfs crâniens gauche VII X et XII. Des potentiels auditifs peropératoires ont également été réalisés. Pour stimuler les noyaux situés dans la fosse rhomboïde, nous avons utilisé le système de surveillance nerveuse NIM-Response® System (Medtronic, XOMED), en appliquant un stimulus monopolaire à tension constante avec une impulsion monophasique rectangulaire. L'intensité maximale appliquée était de 2 mA. La durée du stimulus était de 100 µsecondes et la fréquence était de 10 Hz. La lecture électromyographique a été réalisée à l'aide d'électrodes placées à 5 mm d'intervalle selon une disposition bipolaire afin de couvrir la zone musculaire représentative. Des électrodes pour surveiller le nerf facial ont été placées sur les muscles orbicularis oculi de la bouche et de l'œil. Pour enregistrer le nerf crânien XII, les électrodes ont été placées sur le muscle génioglosse. L'enregistrement de la Xème paire a été réalisé avec des capteurs de cordes vocales situés dans le tube d'anesthésie.
Le patient a été placé en position couchée et une craniectomie sous-occipitale et une excision de l'arc postérieur de C1 ont été réalisées. Après ouverture durale et arachnoïdienne et sous contrôle microscopique, une asymétrie a été observée au niveau du colliculus facial gauche. Après identification anatomique des noyaux X et XII, leur fonctionnalité a été confirmée par une stimulation peropératoire avec une réponse électromyographique positive. Le noyau facial n'a été localisé que par stimulation et s'est révélé être très latéral, à la limite entre l'angle de la fosse rhomboïde et le pédoncule cérébelleux moyen. Le noyau a probablement été déplacé latéralement en raison de l'effet de masse de l'hématome, qui n'était pas visible en surface. Une incision piale a été pratiquée, l'hématome a été localisé et évacué, ainsi que le cavernome à l'origine de l'hématome. A la fin de la résection, le contrôle des noyaux impliqués a été répété, obtenant une réponse électromyographique dans tous, bien que l'intensité du facial, surtout de l'orbicularis oris des lèvres, ait diminué. Les potentiels auditifs ont été maintenus avec la même réponse que dans la période préopératoire.
En postopératoire, le patient a présenté une parésie transitoire des X et XII, qui s'est complètement rétablie après 48 heures et que nous soupçonnons d'être due au bloc produit par le stimulus électrique répété. Elle présentait également une ophtalmoplégie internucléaire avec syndrome un et demi, qui a partiellement récupéré, avec une parésie nucléaire persistante de la paire VI gauche, ainsi qu'une parésie faciale nucléaire qui s'est progressivement améliorée. Aucun déficit moteur n'a été observé dans les voies longues, bien qu'il soit instable à la marche, bien qu'il puisse se déplacer sans aide, de façon autonome. Le niveau de conscience est bon, avec des fonctions cognitives supérieures préservées.

