Un garçon de 13 ans a été adressé au service de chirurgie orale et maxillo-faciale par le service de pédiatrie pour un gonflement asymptomatique de la joue droite depuis 4 jours. Il n'a signalé aucun autre symptôme et aucune perte de poids.
L'examen physique a révélé une masse solide et elliptique entre le corps de l'os malaire et la partie antéro-supérieure de l'os maxillaire droit. Il y avait une limite entre la lésion et le muscle environnant et elle ne s'est pas infiltrée dans la peau. L'examen intrabuccal a révélé une masse ferme, mobile et indolore dans la gencive au fond du vestibule de l'hémiarcade supérieure droite. Aucun autre résultat n'a été trouvé à l'examen de la tête et du cou.
Une biopsie a été réalisée avec un accès intra-buccal. Histologiquement, la masse consistait principalement en une prolifération compacte de petites cellules. À plus fort grossissement, ces cellules étaient constituées de noyaux ronds et uniformes, révélant une chromatine granuleuse avec une condensation périphérique, ainsi qu'un cytoplasme peu abondant et légèrement éosinophile. Le stroma était clairsemé avec des tracts occasionnels de tissu fibreux. L'analyse immunohistochimique a montré une positivité pour le CD-99.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) ultérieure a montré la présence d'une tumeur solide bien délimitée, encapsulée, mesurant environ 24 × 13 mm, située en avant du sinus maxillaire droit, avec un déplacement antérieur de la musculature zygomatique. La lésion ne présentait pas d'infiltration des structures voisines et présentait un rehaussement intense après l'administration de gadolinium, ce qui suggère une forte cellularité de la lésion. Aucune modification osseuse sous-jacente ou croissance adénopathique significative n'a été identifiée.

Avant le traitement, les métastases à distance ont été exclues par une biopsie et une aspiration de la moelle osseuse, ainsi que par un PET-CT scan du corps entier.
Le traitement de l'ESS a été administré selon le protocole Euro-EWING 99. L'IRM de contrôle a montré la disparition de la lésion, bien qu'avec un épaississement persistant impliquant la musculature faciale affectée (aspect inférieur de l'orbicularis oculi et levator labii superioris), ainsi qu'un rehaussement minimal après l'administration de contraste.
Un traitement chirurgical de la lésion restante a ensuite été effectué, avec une résection extensive de la musculature faciale et des tissus mous affectés. Le plan osseux maxillaire a été abordé, sans résection, car aucune infiltration tumorale n'a été observée ni cliniquement ni radiographiquement.
Le patient est sorti le deuxième jour postopératoire en bon état général et sans complications postopératoires.
L'analyse histologique de la pièce chirurgicale a révélé l'absence de cellules malignes et des marges négatives.
Les résultats de l'IRM de contrôle ont été décrits comme des changements postopératoires par rapport à l'étude de base, sans critère de récurrence ou de récidive tumorale sous-jacente.


