Une femme de 80 ans se présente à la clinique avec une tumeur submandibulaire gauche indolore, présente depuis deux mois, qui a connu une croissance progressive et une augmentation de sa consistance. Elle n'est pas accompagnée d'un syndrome constitutionnel. Les seuls antécédents du patient étaient une lithiase rénale et une hypertension artérielle. L'examen physique a révélé une masse submandibulaire gauche d'environ 4 cm de diamètre, de consistance dure, adhérant aux plans profonds, qui ne provoquait pas de douleur à la palpation. Il n'y a eu aucune altération de la mobilité cervicale ou de l'expression faciale. L'examen intra-buccal n'a révélé aucune inflammation du plancher de la bouche ou du canal de Wharton. Une ponction-aspiration à l'aiguille fine (FNA) guidée par échographie a été réalisée, qui a été rapportée comme un carcinome de nature indéterminée. Une IRM a été demandée et le rapport était compatible avec une masse sous-maxillaire gauche hétérogène, avec nécrose interne, mesurant 3 × 4 × 3 cm, qui avait imprimé le plancher de la bouche, sans signes concluants d'infiltration de la musculature supra-hyoïdienne et qui respectait la corticale osseuse mandibulaire.

Avec le diagnostic de tumeur maligne de la glande sous-maxillaire, une dissection cervicale fonctionnelle gauche de type III a été réalisée, incluant le nerf hypoglosse, le muscle digastrique et la branche marginale du nerf facial gauche, avec un alésage de la face médiale de la mandibule gauche.
L'analyse histologique du spécimen montre une prolifération néoplasique à bords infiltrants, se développant en nids et en cordons, constituée de cellules à large cytoplasme et de morphologie plasmacytoïde et épithélioïde. Les noyaux sont atypiques avec un pléomorphisme modéré, un nucléole proéminent et 11 mitoses/10 champs à fort grossissement. Les cellules sont disposées dans un stroma hyalinisé. On observe de vastes zones de nécrose et des foyers de différenciation squameuse. Aucune structure ductale n'est visible. L'étude immunohistochimique montre que les cellules néoplasiques sont positives pour CKAE1/AE3, l'actine, la calponine, p63, la protéine S-100 et la GFAP, et négatives pour le CEA. L'index prolifératif (Ki67) est de 25%. La tumeur est complètement réséquée et la distance à la marge de résection la plus proche est inférieure à 1 mm. Les ganglions lymphatiques sont négatifs pour la malignité. Ce rapport est compatible avec le diagnostic de carcinome myoépithélial de la glande sous-maxillaire pT3-N0, MX.
Suite à un consensus multidisciplinaire, une radiothérapie postopératoire a été décidée. La dose totale de radiothérapie reçue était de 60 Gy, répartie en 30 séances.
La patiente est suivie en consultation externe 3 ans après l'intervention et, après des examens IRM et CT de contrôle en série, aucun signe de récidive tumorale ou de métastase n'a été observé.


