Un homme de 28 ans, sans antécédents particuliers, a consulté pour une tumeur malaire gauche progressive et non douloureuse, remarquée depuis 15 jours. Il n'avait pas d'antécédents de traumatisme local. A l'examen, une lésion dure était palpable sur le rebord inféro-externe de l'orbite gauche, d'environ 1 cm de diamètre, sans pulsatilité apparente.

L'échographie Doppler a révélé une lésion malaire expansive, polylobée, avec une calcification partielle et sans signal vasculaire. La tomodensitométrie (CT) orbitale a détecté une lésion médullaire arrondie, bien définie, avec une structure interne trabéculée et une expansion corticale sans infiltration ni réaction périostée. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a décrit une lésion ostéolytique malaire expansive mesurant 16x10x13mm, avec des marges sclérosées bien définies, l'absence d'infiltration périlésionnelle des tissus mous et une prise de contraste intense.

Étant donné le diagnostic présumé d'une lésion vasculaire à bas débit, et compte tenu des caractéristiques progressives de la lésion, il a été décidé d'exciser la lésion sous anesthésie générale. La lésion a été exposée par une approche subciliaire gauche avec élargissement de la queue vers le malaire et dissection en plans. Après une ostéotomie en caisson incluant une marge de sécurité périphérique de 0,5 cm, le défaut a été reconstruit avec une greffe de menton et une plaque de titane arquée. Les espaces intercorticaux ont été comblés avec de l'os spongieux obtenu à partir du site donneur. Les contrôles radiologiques postopératoires ont montré une reconstruction anatomique avec une bonne consolidation osseuse.

L'examen pathologique a révélé des espaces vasculaires dilatés tapissés d'endothélium sans atypie, concluant à un "hémangiome intra-osseux". Cependant, l'étude immunohistochimique était négative pour le GLUT-1. Par conséquent, nous considérons que le diagnostic clinique et immunohistochimique correct est la malformation veineuse intra-osseuse.
Après 5 mois de suivi, la patiente est totalement asymptomatique, avec un excellent résultat cosmétique.


