Un homme de 33 ans a été envoyé en consultation parce qu'il présentait une tumeur dans la région basale de la mandibule au niveau parasymphyseal du côté droit avec plusieurs années d'évolution et une croissance lente. Ses antécédents médicaux comprenaient une sclérose tubéreuse et le fait d'avoir subi une transplantation rénale après une néphrectomie pour un angiomyolipome rénal. Les symptômes de la maladie comprenaient l'adénome sébacé de Pringle dans la région nasolabiale, des hamartomes rétiniens dans le fond de l'œil et des lésions fibrotiques dans la région cervicale postérieure. L'examen clinique a révélé une lésion dure adhérant à la mandibule, d'environ 2x2 cm de diamètre, avec une légère douleur à la palpation. Sur la peau de la région cervicale latérale et sur la nuque, de multiples petites lésions excrémentielles de coloration sombre et d'aspect fibrotique ont été observées. L'examen intrabuccal a révélé une hyperplasie gingivale, attribuée à un traitement anticonvulsivant chronique à l'hydantoïne pour prévenir les crises d'épilepsie typiques de son syndrome sous-jacent, dont le patient avait souffert auparavant.

La radiographie panoramique a montré une augmentation de la densité osseuse au niveau de la mandibule dans la région parasymphysaire, et le scanner a montré une excroissance osseuse chondroïde et une érosion de la corticale mandibulaire au niveau parasymphysaire droit, sans composante de masse des tissus mous. Le diagnostic différentiel radiographique comprenait : améloblastome, myxome odontogène, kyste anévrysmal, fibrome chondromyxoïde, hémangiome central ou granulome éosinophile.

Sous anesthésie générale et par une approche cutanée, la lésion ronde et dure a été excisée avec une marge de sécurité dans la mandibule. En outre, les fibromes cervicaux ont été excisés au cours de la même procédure chirurgicale à l'aide d'un laser CO2. Le lendemain de l'opération, le patient est sorti de l'hôpital. Il a ensuite été vu en consultation externe sans aucun signe ou symptôme de récidive de la lésion mandibulaire pendant trois ans.

L'examen pathologique de la lésion osseuse mandibulaire excisée a révélé une lésion constituée d'un petit nombre de fibroblastes et d'un stroma avec une grande quantité de collagène hyalinisé. Des spicules osseux ont été observés à l'intérieur de la lésion sans bordure ostéoïde indiquant une infiltration osseuse de la tumeur. La lésion présentait des cellules fusiformes aux noyaux allongés et uniformes, avec peu de mitoses et aucune atypie, ce qui la rendait bénigne. L'étude a conclu qu'il s'agissait d'un fibrome desmoplastique.


