Une femme de 27 ans avec un début de la maladie il y a deux ans sous la forme d'une pancolite sévère et d'une corticodépendance subséquente, sous traitement d'entretien à l'azatriopine et à la mésalazine orale.
Il a été admis pour des douleurs abdominales, une diarrhée sanglante et des maux de tête accompagnés de déficits moteurs dans le membre inférieur gauche.
Examen physique : douleur abdominale diffuse à la palpation profonde. Examen rectal avec des débris hématologiques frais. Impotence fonctionnelle discrète dans le membre inférieur gauche et paresthésie dans les deux membres supérieurs.
Les tests de laboratoire à l'admission ont montré une hémoglobine de 11 g/dl, un ESR de 78 mg/l et une mobilisation enzymatique minimale (GOT 74 IU/l, GPT 96 IU/l, GGT 182 IU/l, FA 148 IU/l).
L'évaluation neurologique a révélé une tomographie (CT) et une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, montrant une thrombose du sinus veineux longitudinal. Rectosigmoïdoscopie : atteinte muqueuse sévère de la marge anale. Biopsies compatibles avec une colite ulcéreuse active, excluant une infection par le cytomégalovirus. Un traitement a été instauré avec des corticostéroïdes par voie intraveineuse à pleine dose (1 mg/kg/jour) et de l'héparine de bas poids moléculaire, avec une normalisation progressive du transit intestinal.
Après une semaine d'hospitalisation, augmentation du périmètre abdominal avec sémiologie d'ascite et détérioration neurologique (myoclonies des membres inférieurs, baisse de l'acuité visuelle), accompagnée d'une augmentation de la cytolyse (GOT 600 UI/l, GPT 463 UI/l) et de la coagulopathie. Une échographie abdominale Doppler a été réalisée : hépatomégalie. Porta de 9,5 mm capturant le Doppler uniquement dans sa branche droite. Artère hépatique proéminente. Supra-hépatique avec une absorption minimale du flux, aplatie. Contenu échogène dans la cavité inférieure. Ascite.
Étude complémentaire par CT et angio-IRM abdominale : diminution du calibre de la cavité intra-hépatique avec image de thrombus intraluminal. Perte d'intensité du signal des vaisseaux supra-hépatiques sur toute leur longueur. Porta perméable. Hépatomégalie. Ascite.

Les autres causes de maladie hépatique ont été écartées et une paracentèse diagnostique a été réalisée (leucocytes 20, glucose 86, protéines 1,8, albumine 1,4, GASA 1. Cytologie négative). Étude de la thrombophilie avec déficit relatif des facteurs de synthèse hépatiques (facteur V 36,63%, VII 21%), sans trouble procoagulant primaire (anticorps antiphospholipides, test de Ham et facteur V de Leyden, négatifs. Le gène de la prothrombine et de la méthylène-tétrahydrofolate-réductase, l'homocystéine, l'antithrombine III, les protéines C et S étaient normaux).
En cas de suspicion de syndrome de Budd-Chiari, on commence un traitement par héparine sodique à pleine dose. La détérioration clinique s'est poursuivie les jours suivants, avec une ascite sous tension et une coagulopathie sévère (activité prothrombique de 38 %).
Après une évaluation multidisciplinaire, le patient a été transféré dans un autre centre pour une tentative de mise en place d'un système de dérivation portosystémique intrahépatique percutané, d'où nous avons été informés de la nécessité d'une fibrinolyse conjointe en raison d'une thrombose portale associée. L'évolution ultérieure a été torpide avec l'apparition de complications hémorragiques à différents niveaux, dont une hémorragie cérébrale massive et le décès final du patient.


