Un homme de 52 ans, sans antécédent particulier, a été étudié après qu'une échographie abdominale pour un examen urologique ait révélé une tumeur kystique intrahépatique qui semblait d'abord être un kyste hépatique complexe non compliqué. Un scanner abdominal a été demandé. Il a révélé une image kystique d'environ 5 centimètres (cm) de diamètre, située entre les segments V et VIII, en forme de grappe de raisin, avec des septa à l'intérieur, dont certains étaient épais et attiraient un contraste important dans certaines zones. Les marqueurs tumoraux étaient négatifs.
Compte tenu de la nature asymptomatique du tableau, il a été décidé d'effectuer un suivi. Lors du contrôle radiologique effectué un an plus tard, on a observé une augmentation de la taille de la lésion (9 x 7 x 7 x 7 cm), située dans le confluent porto-biliaire, sans la comprimer. Compte tenu de la croissance de la lésion, il a été décidé d'opérer le patient en raison de la possibilité de malignité de la lésion.

Pendant l'opération, une tumeur kystique, polylobée, a été observée à la jonction des segments IV et V, bombant vers le hile. La biopsie peropératoire a été rapportée comme une tumeur mucineuse sans pouvoir exclure la malignité.
Compte tenu de la possibilité d'un cystadénocarcinome, une excision radicale du spécimen a été décidée, et une résection complète n'a pas pu être effectuée. La dissection a révélé une fistulisation de la tumeur vers le canal hépatique droit, un écoulement de contenu mucineux et des lésions polypoïdes intracystiques.
Le diagnostic histologique définitif était un cystadénocarcinome mucosécrétoire qui, étant survenu chez un patient de sexe masculin, était plus agressif.
L'évolution a été favorable, avec une chimiothérapie adjuvante au 5-fluorouracile et aucune récidive à un an de suivi.


