Un homme de 50 ans, diagnostiqué comme ayant une maladie de Crohn avec une atteinte iléale et périanale complexe sous traitement immunosuppresseur, qui s'est présenté aux urgences avec de la fièvre, une suppuration périanale et une diarrhée d'une semaine d'évolution. Le patient était sous salicylés et azathioprine (2,5 mg/kg/jour, ajustés en fonction des taux de TPMT) depuis 2 ans et avait reçu 6 doses d'infliximab, un traitement biologique qu'il a arrêté 6 mois avant l'admission actuelle pour des raisons professionnelles.
À l'examen physique, le patient est apparu en mauvais état général, fébrile (39 ºC), hypotendu (TA 80/40 mmHg), tachycarde (104 bpm) et tachypnéique (22 rpm). Dans la fosse iliaque droite, il y avait un "effet de masse" palpable de consistance accrue et un orifice fistuleux dans la fesse gauche sur une zone indurée, érythémateuse, chaude et douloureuse. Des tests de laboratoire urgents ont révélé une anémie (Hb 7,9 g/dl, Hct 29 %), une insuffisance rénale (créatinine 4 mg/dl) et des réactifs de phase aiguë élevés (CRP 127, plaquettes 424 000/ml). Avec le diagnostic probable de septicémie et d'insuffisance rénale multifactorielle (salicylés, déshydratation, etc.), un traitement a été mis en place avec une sérothérapie et des antibiotiques à large spectre. Au cours des 24 heures suivantes, le patient a présenté une désorientation, une agitation et une détérioration de la fonction rénale avec des altérations métaboliques et hydroélectrolytiques évidentes (urée 68 mmol/l, créatinine 6,9 mg/dl, sodium 138 mmol/l, potassium 6 mmol/l, calcium total 7,5 mmol/l, phosphore inorganique 5,1 mmol/l, LDH 17 481 U/l, urate 44 mg/dl). Au vu de ces résultats, une échographie Doppler rénale a été réalisée, qui était anodine, et l'insuffisance rénale a été interprétée comme étant d'origine multifactorielle, aggravée par la précipitation de cristaux d'acide urique, pour laquelle un traitement a été mis en place avec hyperhydratation, alcalinisation des urines, hémodialyse, allopurinol et rasburicase, avec une nette diminution des taux d'urate (urate 1,8 mg/dl). Cependant, devant l'aggravation clinique progressive de l'état général du patient, un scanner abdominopelvien a été réalisé, qui a montré une masse rétropéritonéale de 13 x 10 cm et une lésion dans le flanc droit de 15 x 8,6 cm, qui semblait correspondre à un conglomérat de boucles fixes à paroi épaissie, sans pouvoir exclure un néoplasme sous-jacent. De multiples adénopathies dans les chaînes mésentérique, iliaque et inguinale ont également été observées, ainsi qu'une lésion péridurale gauche, probablement liée à ses antécédents d'abcès et de fistule périanale. Cette dernière lésion était la seule découverte radiologique observée, deux mois avant l'épisode actuel, lors d'une IRM abdomino-pelvienne pour surveiller sa maladie périanale.
Malgré un traitement de soutien, le patient a continué à avoir de la fièvre, une diminution de son niveau de conscience, une dyspnée progressive et une anurie, et est décédé trois jours après son admission dans le service. Le diagnostic définitif a été obtenu après nécropsie : plasmocytome plasmoblastique avec une prédominance de chaînes légères de type lamda infiltrant l'iléon terminal et le cæcum, la racine du mésentère, les ganglions lymphatiques abdominaux et la moelle osseuse.


